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主要取决于合并的心脏畸形.根据不同畸形,临床常见为:
1.左向右分流组 伴室间隔缺损,常有气急、活动量降低、体重不增、肺部感染和心力衰竭.体征类似室间隔缺损.
2.右向左分流组 伴肺动脉狭窄,常见紫绀和缺氧性发作.
3.左房室瓣关闭不全组 室间隔完整,杂音位于胸骨旁第4肋间最响而不在心尖区,常有心律失常.
上、下腔静脉的血液回入正常的右心房,通过二叶的房室瓣进入右位的心室,再送入肺动脉,肺静脉的血液回入正常的左心房,通过三叶的房室瓣进入左位的心室,再送入主动脉,右位心室内面结构与正常的左心室相同,而左位的心室内面结构与正常的右心室相同,虽左、右心室位置颠倒,但由于大动脉也错位,因此血流方向仍符合正常体、肺循环的要求,若不伴其他畸形,可毫无症状.但临床大部分病例均合并其他畸形,常见的有室间隔缺损,肺动脉狭窄,左侧房室瓣关闭不全,主动脉口狭窄,预激综合征,房室传导阻滞和阵发性心动过速等.
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