右室双出口病因

左心发育不良综合征病因概要:

左心发育不良综合征的病因主要分为4大方面:病因至今未明,目前认为与两大方面有关；病理解剖,主要特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄伴左心室明显发育不良；病理生理,是右心室血流通过动脉导管供应整个体循环；分类,有以下两种分类法.

左心发育不良综合征详细解析:

病因:

至今未明.目前认为:①胎儿期内卵圆孔关闭过早,致使左心无继续发育的必要,但病理检查仅少数患者有此情况；②动脉导管管径特别大,大量血流循动脉导管流向躯体下部,致使胎儿左心与主动脉弓的循环流量减少.本征常伴有其他畸形,将近一半有心内膜弹性纤维增生症,心外的伴发畸形如美克憩室、泌尿生殖系统畸形及其他系统的畸形.

病理解剖:

主要解剖特征是主动脉瓣闭锁或严重狭窄伴左心室明显发育不良,平均升主动脉内轻小于3mm.主动脉弓和升主动脉功能上是动脉导管和胸主动脉的一个分支,血液逆行通过主动脉弓进入升主动脉.

病理生理:

其生理学结果是右心室血流通过动脉导管供应整个体循环.患儿出生后随着动脉导管的闭合,体循环灌注受损；同时由于肺血管阻力的降低,导致体循环向肺循环的容量转移,使体循环灌注减少.因此,在新生儿,保持动脉导管的通畅、保持充分的血容量以及避免体-肺血管阻力有大的差异,才可保持较好的体循环灌注.肺循环阻力的大小取决于房间隔交通的大小.如房间隔交通过小,则患儿合并严重肺动脉高压和缺氧；房间隔交通过大,则导致肺循环灌注过多；而体循环灌注不足,引起无尿、酸中毒和休克.

分类:

1.Urban和Schwarzenberg将左心发育不全分为五类

(1)主动脉闭锁:①伴二尖瓣发育不良或狭窄；②伴二尖瓣闭锁.

(2)二尖瓣闭锁.

(3)二尖瓣狭窄:①主动脉口正常；②伴主动脉瓣狭窄.

(4)主动脉弓发育不良.

(5)主动脉弓闭锁或离断.

2.Noonan分为两类

(1)主动脉闭锁或严重狭窄.

(2)二尖瓣闭锁.