男科 妇科 儿科 产科 不孕不育 肝病科 肿瘤科 皮肤科 性病科 耳鼻喉 内科 外科 口腔科 骨科 神经科 眼科 中医科 传染科

百姓导医台

疾病查询
按科室 按部位 按拼音 按人群
首页>百姓导医台>查疾病>神经科>神经内科>肌萎缩侧索硬化>症状 共收录9858个疾病

肌萎缩侧索硬化症状

常用药品 推荐专家 好评医院
进入神经内科频道了解更多讯息

肌萎缩侧索硬化症状

1、起病隐匿,缓慢进展.

2、半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出.此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩.

3、随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增高,锥体束征阳性.60%的患者具有明显的上下运动神经元体征.当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经,此时可无肌束颤动,腱反射减低或消失,也无病理征.

4、约有10%的患者在整个病程中仅表现为进行性的肌肉萎缩而无上运动神经元损害的体征.

5、约30%的患者以脑干的运动神经核受累起病,表现为吞咽困难、构音不清、呼吸困难、舌肌萎缩和纤颤,以后逐渐累及四肢和躯干.情绪不稳定(强哭强笑)是上运动神经元受累及假性延髓性麻痹的征象.

6、以脊髓侧索受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见.9%的患者可有痛性痉挛,后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现,常见于疾病的早期.10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木,除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征.整个病程中膀胱和直肠功能保持良好,眼球运动通常不受损害.

7、单纯的ALS患者一般没有智力减退.ALS伴有其他神经系统变性疾病的症状和体征时,称ALS叠加综合征(ALS-plus syndrome).该综合征主要发生在西太平洋地区、日本的关岛和北非等地区.合并的症状和体征包括锥体外系症状、小脑变性、痴呆、自主神经和感觉系统症状以及眼球运动异常.

8、神经肌肉电生理改变 主要表现为广泛的神经源性损害.急性神经源性损害(失神经后2~3周)的特征为纤颤电位、正锐波、束颤电位和巨大电位,慢性失神经伴有再生时表现为肌肉轻收缩时运动单位动作电位时限增宽、波幅明显升高及多相波百分比上升,肌肉大力收缩时可见运动单位脱失现象.ALS的神经源性损害通常累及3个以上的区域(脑神经、颈、胸、腰骶神经支配区).舌肌、胸锁乳突肌和膈肌也可表现为神经源性损害,后者因为在颈椎病中较少受累,因而可资对两者进行鉴别(康德暄,1994).MCV可有轻度减慢,诱发电位波幅下降.感觉传导速度多正常.



(温馨提示:以上资料仅提供参考,具体情况请向医生详细咨询。)

推荐专家

刘金城
刘金城主任医师 风湿、类风湿、狼疮、...
张子义
张子义主任医师 采用现代医学与东方传...
刘韶华
刘韶华副主任医师 脑血管病,脊髓病,周...
周红
周红主任医师 急性脑血管病的治疗,...

推荐医院

  • 南京市
  • 北京
  • 上海
  • 广州
南京市第一医院 三甲 综合

南京秦淮区长乐路68号

025-52887000 (南院)025-84685018(东院)

江苏省省级机关医院 三甲 综合

南京市珞珈路30号

025-86385121或86385130

江苏省人民医院 三甲 综合

南京市广州路300号

025-83714511, 83718836

南京医科大学第二附属医院 三甲 综合

南京市姜家园121号

025-83348666

中国人民解放军海军总医院 三甲 综合

北京市海淀区阜成路6号

010-66958114(总机),010-66958294(服务台),010-66958322(挂号

中国人民武装警察部队总医院 三甲 综合

北京市海淀区永定路69号

010-57976688(总机),010-57976508(挂号咨询)

中国人民解放军总医院第一附属(304)医院 三甲 综合

北京市海淀区阜城路51号

010-66867304(总机)

北京大学第三医院 三甲 综合

北京市海淀区花园北路49号

010-82266699(总机),010-82266688(总机)

上海市第八人民医院 二甲 综合

上海市漕宝路8号

021-34284588(总机)

上海第六人民医院 三甲 综合

上海市宜山路600号

021-64369181-8613(预约挂号),021-64369181(咨询)

复旦大学附属中山医院 三甲 综合

本部:上海市徐汇区枫林路180号...

021-64041990-2008(预约挂号),021-64041990(本部总机),021-640

中国人民解放军第八五(85)医院 三甲 综合

上海市长宁区华山路1328号

021-62528805(总机)

南方医科大学南方医院 三甲 综合

广州市广州大道北路1838号

020-61641888/61360201(预约挂号) |020-61641114(总机) |020

广东省中医院 三甲 综合

总院:广东省广州市大德路111号...

020-81887233(总院),020-87351238(二沙岛分院),020-81499399

暨南大学附属第一医院 三甲 综合

广州市黄埔大道西613号

020-38688888(总机),020-38688066(挂号室)

南方医科大学第三附属医院 三甲 综合

广州中山大道西183号

020-38253613

浏览过的疾病