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1、治疗
长期以来ALS缺乏有效的治疗措施.1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后,经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间,推迟ALS发生呼吸困难的时间,但不能使已经出现的运动障碍获得改善.该药主要是通过抑制突触前谷氨酸的释放,阻滞兴奋性氨基酸受体,抑制神经末梢和神经细胞体上的电压依赖性钠通道而发挥作用.用药方法为50mg,2次/d,口服,疗程为1~1.5年.该药耐受性好,常见副反应有恶心、乏力和谷丙转氨酶升高.
ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义.物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩.吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎.发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气.对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性正压辅助呼吸,此种辅助呼吸器材体积小,操作方便,可随身携带,患者容易接受.对有痛性痉挛或严重痉挛状态的患者可给卡马西平0.1,3次/d或巴氯芬,初始剂量为5mg,3次/d,以后每3天增加5mg,有效剂量范围为30~75mg,最大剂量可达100~120mg.
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