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胆道闭锁首先引起肝脏改变,肝功能受损,晚期则因肝硬化,门静脉高压症并发食管静脉曲张,可发生破裂,出血,不少患儿有脐疝或腹股沟疝.
术后并发症常威胁生命,最常见为术后胆管炎,发生率在50%,甚至高达100%,其发病机理最可能是上行性感染,但败血症很少见,在发作时肝组织培养亦很少得到细菌生长,有些学者认为这是肝门吻合的结果,阻塞了肝门淋巴外流,致使容易感染而发生肝内胆管炎,不幸的是每次发作加重肝脏损害,因而加速胆汁性肝硬化的进程,术后第1年较易发生,以后逐渐减少,每年4～5次至2～3次,应用氨基糖甙类抗生素10～14天,可退热,胆流恢复,常在第1年内预防性联用抗生素和利胆药,另一重要并发症是吻合部位的纤维组织增生,结果胆汁停止,再次手术恢复胆汁流通的希望是25%,此外,肝内纤维化继续发展,结果是肝硬化,有些病例进展为门脉高压,脾机能亢进和食管静脉曲张.
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