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治疗应首先查找类脂代谢障碍的原因,如饮食、遗传、糖尿病等,针对病因予以矫治.体重过高者应降低体重,调节膳食,进低脂肪、低热能、低胆固醇饮食,并应用降血脂药物.当血浆脂类降至正常时,几周内皮疹可以消退.大的结节可由外科切除,皮下损害可以电灼
⒈对合并高脂蛋白血症者,根据不同类型分别控制饮食,给低脂、低糖饮食.可服用降脂药如消胆胺、安妥明、烟酸等.
⒉对限局性、数目少而小的皮损,可酌用电分解、电凝、激光或液氮冷冻去除,较大者可行外科切除.
主要是外科手术广泛切除.放射治疗和应用激素在个别病例可抑制瘤生
长,但一般认为不能作为主要的治疗手段,可作为无法手术者的姑息治疗.
一手术要点本症虽具有多次复发的恶性生物学行为,但手术广泛彻底的切除,可杜绝复发.
⒈术中冰冻切片检查大多数病人术前虽已拟诊为本病,但主要根据术中冰冻切片证实.
⒉必须广泛切除切除范围必须有一定的广度及深度.应该包括瘤周围3~5cm的正常皮肤,肌肉、肌腱等组织及其深面一定的正常组织.如瘤侵及骨膜或腹膜,应一并切除.如瘤包绕着重要的血管和神经,应作锐分离,必要时可作血管移植.严重掌握截肢及半骨盆截肢的适应症.
⒊必须掌握组织移植的治疗手段瘤广泛切除,常造成局部软组织的缺损及重要组织裸露,必须应用组织移植修复局部.反之,只有掌握了组织移植的治疗手段,方能为瘤手术根治创造条件.
二修复方法瘤病广泛切除后,常有肌肉缺损或大血管神经裸露,骨、关节的外露及软骨组织缺损,局部肌皮瓣或肌瓣的修复最为理想.其优点为:①血运丰富,易成活.②操作简便.③立即一次修复缺损.④抗感染力强.⑤组织丰厚,可为良好的衬垫,可起缓冲的作用.⑥旋转弧度较大,便于各方向的转移,若形成岛状肌皮瓣,可达180º的转位.兹将好好部位手术后缺损的肌皮瓣修复方法分述如下:
⒈臀部肿块根治术后,常有坐骨神经裸露,髂骨外露,均需较厚的组织修复,可采用阔筋膜张肌皮瓣进行立即转移,其营养血管为旋股外侧动脉的横文,从肌肉的上中1/3交界处进入肌皮瓣.肌皮瓣长宽比例可达15×35~40cm,供区一期缝合.
⒉股内侧肿块根治术后,较深的软组织缺损或大血管的暴露时,也可采用阔筋膜张肌骨皮瓣修复.
⒊股外侧肿块术后,可应用股薄肌肌皮瓣修复,其血管蒂为旋股内侧动脉或股深动脉的分支,从肌肉的上1/3进入该瓣,长宽比例为6×24cm,供区一期缝合.
⒋腘窝部肿块切除后,常有腘动静脉及腘神经的外露,时有肿物包绕血管神经束,如能锐性分离神经,钝性分离血管,则肢体就能保留.可应用对侧的腓肠肌内侧头肌皮瓣转移,交腿姿势固定.其血管蒂为腘动脉在膝关节水平分出的腓肠内侧血管,自该肌上极进入肌肉,皮瓣长宽比例可达8×25cm.供区植皮消灭创面.
⒌肩胛部好发于大于圆肌肿块切除后,应用下斜方肌岛状皮瓣修复,其营养血管为颈横动脉浅支的降支,皮瓣长宽比例可达10×15cm.供区一期缝合.
⒍腹壁肿物切除术后,网织物修补(NylonTeflon、Dacron、Polyglactin等),皮肤缺损少,可直接拉拢缝合;缺损过多,可应用对侧腹壁浅岛状皮瓣修复,加压包扎.
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