肺动脉-上腔静脉分流术

1.低心排出量综合征  目前应用冷血心脏停搏液和改进手术技巧，三尖瓣闭锁病人在生理矫治术后出现低心排出量综合征逐年减少。一旦发生按上述方法处理，一般均能治愈。如经过处理后，中心静脉压仍持续高于18mmHg以上，心排出量仍低，则预计此并发症的病死率极高。此时应迅速寻找其原因如全腔静脉与肺动脉连接在某处产生阻塞或有重度二尖瓣关闭不全等进行处理。即使找不到原因，亦应拆除心内隧道或心外管道，保留双向腔肺动脉分流术和（或）加用体-肺动脉分流术。

室间隔完整的肺动脉闭锁一旦诊断清楚，除了周围肺血管严重发育不良外，均可进行手术治疗。在新生儿期可进行肺动脉瓣切开和（或）体-肺分流术，可促进右心室和三尖瓣的继续发育，然后再进行二期矫正手术；对右心室漏斗部梗阻，瓣环及肺动脉发育不良的病例，适用跨瓣环补片扩大成形手术和体-肺分流术。对右心室严重发育不良和持久存在心肌窦状隙大分流交通的病人仅适于行体-肺分流术，以后二期施行Fontan类手术或全腔肺动脉连接手术。

右心室腔大小直接影响手术效果，Boston儿童医院的经验，右心室腔容积指数＞18ml/㎡施行根治手术容易存活，＜8ml/㎡仅能行体-肺分流术。许多研究结果证实三尖瓣环直径的测量是间接估计右室腔大小的较好方法，也是判定手术适应证的较好指标。McCaffrey等报告三尖瓣直径＜0.75cm和三尖瓣/二尖瓣直径比值＜0.7的病儿则不能单纯施行右室流出道补片加宽成形。有些作者根据右室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口的直径，按照Bull校正的Rowlatt等测得的三尖瓣口直径正常均值和99%可信限下限（表6.21.1.1-1）进行比较，帮助判断手术适应证。1992年Hanley等建议应用三尖瓣直径的校正值标准差单位（Z值）来评价手术适应证，其计算方法如下：

当漏斗部缺如、三尖瓣口直径在正常的55%～70%或低于正常99%可信限下限时或Z值在－1.5～－3之间，采用跨瓣补片加宽右心室流出道，不闭合卵圆孔，但应同时施行体-肺动脉分流。当病儿右心室严重发育不全，漏斗部缺失，三尖瓣直径＜正常55%或Z值＜－3和并有严重冠状动脉连接异常时单纯施行体-肺分流术。

1.术中进一步探查有无其他合并畸形，以便确定手术方法。

2.在非体外循环下进行手术时，避免失血较多和造成低血压。

3.用Gore-Tex人造血管做体-肺动脉分流术时注意人造血管不要扭曲，避免吻合口缩窄，以保证血管通畅。