主动脉-肺动脉开窗术

   1.低心排出量综合征  目前应用冷血心脏停搏液和改进手术技巧，三尖瓣闭锁病人在生理矫治术后出现低心排出量综合征逐年减少。一旦发生按上述方法处理，一般均能治愈。如经过处理后，中心静脉压仍持续高于18mmHg以上，心排出量仍低，则预计此并发症的病死率极高。此时应迅速寻找其原因如全腔静脉与肺动脉连接在某处产生阻塞或有重度二尖瓣关闭不全等进行处理。即使找不到原因，亦应拆除心内隧道或心外管道，保留双向腔肺动脉分流术和（或）加用体-肺动脉分流术。

   2.灌注肺  极少数病人因呼吸肌肉张力差和早期拔管产生低氧血症或体外循环灌注中缺氧，特别是严重发绀病人在术后肺血流增多和肺毛细血管渗透度增加容易产生灌注肺。灌注肺发生后动脉血氧饱和饱和度迅速下降，PCO2上升以及气管内吸出血痰，甚至喷血等典型症状。治疗灌注肺主要是气管内插管，应用呼吸末期正压（PEEP）辅助呼吸，呼吸正压为8～10cmH2O。严重者应用东莨菪碱或654-2和激素静脉注射。经胸部平片显示两肺云雾样片状阴影消失后，每12h减少呼气末正压1cmH2O，直至正常辅助呼吸，仔细观察1～2d后，拔出气管内插管。切勿性急，降低呼气末期正压太快，则可出现反复发作灌注肺的喷血现象，加重病情，延长住院时间或甚至致命。

   3.胸腔积液和乳糜胸是全腔静脉与肺动脉连接术后常见的并发症，前者与心房钠利尿肽减少和补体及抗利尿激素增多，特别是与腔静脉压力增高有关；后者多由于胸腺创面渗出乳糜所致。应用开窗术后此并发症明显减少和持续时间缩短。术后早期胸腔积液较多，可延长胸腔引流时间。如术后半个月到1个月又出现胸腔积液，则做反复胸腔穿刺和闭式胸腔引流。术后乳糜胸多可用闭式胸腔引流治愈。

   4.术后最常见的心律失常为室上性心动过速，可应用洋地黄治疗，并适当补充氯化钾。出现频繁室性早搏，可用利多卡因持续静脉滴注。有心脏传导阻滞者，应用暂时性心脏起搏。

   5.术后低氧血症可能与左上腔静脉引流入左心房有关，或因肺不张和肺间质水肿等引起肺内动静脉分流。前者应再手术进行左上腔静脉远端与左肺动脉上缘切口端侧吻合。后者应寻找原因，采用雾化、吸痰和延长辅助呼吸时间或加用呼气末期正压，以及控制入量和应用利尿药等。

   6.心力衰竭  术后应用洋地黄和利尿药1个月。

   7.急性肝功能障碍  在术后一个月内时有发生，其发生原因可能与低心排出量和腔静脉压力升高而致的肝淤血和肝血流灌注不足有关。一般随着心功能好转而肝功能改善，严重者应用去血浆法加以治疗。

   8.蛋白丢失肠病（protein losing enteropathy）  此症与腔静脉压升高而致淋巴管引流不畅或阻塞以及门静脉回流障碍有关，从而大量淋巴液从肠道排出。此并发症在传统Fontan手术后发生较多，而在全腔静脉与肺动脉连接发生较少。一旦在传统改良Fontan术后发生蛋白丢失肠病，可用心外管道Fontan手术治疗。在全腔静脉与肺动脉连接术后发生蛋白丢失肠病时，则应用洋地黄和利尿药以及静脉补充血浆或白蛋白等治疗。

   9.心房内侧隧道和心外管道Fontan手术后亦可产生血栓栓塞等并发症，经检查病人血浆内蛋白C和蛋白G减少而第Ⅷ因子增加，所以有些单位主张术后终身抗凝。

   全腔静脉与肺动脉连接手术适用于：

   1.年龄  手术最佳年龄为2～4岁。在2岁以内的婴儿，先在生后4～6个月应用双向腔肺动脉分流术。年龄＞15岁不是手术的危险因素，多数病人的早期和晚期效果满意，但在30岁以上病人因长期左心室慢性容量超负荷而致术后心功能低下，是手术危险因素。

   2.心律  心律最好是窦性心律。心脏传导阻滞者可在术后安放心脏起搏器。心房扑动或颤动在术后较术前易于控制。Gandi报道先天性心脏病合并心房扑动或颤动多起源于右心房，可用右侧迷宫手术治愈。

   3.静脉连接异常  腔静脉和肺静脉连接异常可在术中同时矫治，但手术效果较差。

   4.平均肺动脉压力应在15mmHg以下。但在肺部血流增多的病例，全肺阻力＜2U/㎡时，平均肺动脉压力可高达25mmHg，也适应手术。

   5.肺血管阻力为2～4U/㎡，仍列为此手术的主要指标。

   6.肺动脉发育情况  McGoon比值≥1.8（正常值≥2.0），肺动脉指数≥250mm2/㎡（正常值≥330mm2/㎡），估计施行手术安全，低于此数值则手术危险较大。一侧肺动脉缺如，如符合上述标准，亦适合手术。

   7.心室功能  心室射血分数≥0.60，左心室舒张末期压力＜10mmHg，以及左心室容量与重量比值在0.83～1.01，施行此手术比较安全，并可获得满意的血流动力学。在肺部血流增多或二尖瓣关闭不全引起左心室容量超负荷的病例，心室舒张末期压力高达25mmHg。

   8.二尖瓣关闭不全  心室功能正常时，二尖瓣关闭不全可在术中同时修复或进行瓣膜置换术，但手术病死率较高。

   9.分流术后不利影响  体-肺动脉分流术后产生肺动脉扭曲、变形和狭窄仍是手术的危险因素。肺动脉扭曲和变形在术中重建的病死率为50%，不重建的为83%。

   10.其他  Choussat要将右心房容量正常和肺动脉干与升主动脉的比值＞0.75列为手术的指标，但经长期临床实践证明不能列为该手术适应证。由于此手术后，左心室承担体、肺循环的动力血泵，而与右心房无关。肺动脉干与升主动脉的比值不能代表两侧肺动脉的发育情况。

   1.遇有手术危险因素时，如平均肺动脉压＞15mmHg，肺血管阻力＞3U/㎡或左心室舒张末期压力＞10mmHg，应做4～5mm直径孔洞的开窗术（fenestration），解除腔静脉高压和回流受阻，以便渡过术后危险期。术后有轻度发绀，动脉血氧饱和饱和度在85%左右，待心脏功能好转和肺血管阻力降低后，可用Amplatzer封堵器阻塞开窗的孔洞，也有自行闭合的。

   2.在上腔静脉与肺动脉吻合时，一方面防止上腔静脉与肺动脉扭曲，另一方面要求腔静脉与肺动脉吻合口够大，防止上腔静脉回流阻塞。

   3.遇有两侧肺动脉狭窄或过去施行过锁骨下动脉与肺动脉分流术后产生局限性肺动脉狭窄时，均应用心包片扩大成形术。

   4.有肺静脉异位连接至右心房时，应做心内管道连接上、下腔静脉口或用心外管道连接下腔静脉至右肺动脉，防止肺静脉回流受阻。

   5.扩大房间隔缺损应在阻断主动脉心脏停跳下进行，防止空气栓塞。扩大房间隔缺损至2.0～2.5cm，使血流在左、右心房内自由交通。

   6.探查二尖瓣，修复瓣膜关闭不全。根据尸检资料证实在三尖瓣闭锁中，约有35%合并二尖瓣裂隙。术中经房间隔缺损测试二尖瓣闭启情况，如有裂隙，应做间断缝合。

   7.术中测压如腔静脉压力持续超过18mmHg和心排出量低于2L/min或不能脱离体外循环辅助转流，应拆除手术，保留双向腔肺动脉分流术或加用体-肺动肺分流术。

   8.术终进行改良超滤。

   9.术中发现两侧肺动脉附近有丰富侧支循环血管，应分别结扎。

   10.严密缝合胸腺创面，防止术后产生乳糜胸。

   11.关胸时严密止血，防止术后出血。常规在右侧膈神经前切除一大块心包，安放右侧胸腔引流管。

   12.常规安放心脏起搏导线，以便在术后应用。