中耳先天性畸形矫正术

先天性听骨链畸形的听力障碍均属传音性，由于听骨链畸形的多样性，矫治听骨链畸形术式迹不相同，根据鼓室探查术中所见听骨链畸形的部位和性质，采用相应类型的鼓室成形术（tympanoplasty）但以Ⅱ型或Ⅲ型鼓室成形矫正中耳畸形是最有效方法之一，还有镫骨底板摘除术（stapedectomy）或镫骨足板钻孔活塞术或内耳开窗术（fenestration），使听力获得提高。

现简述几种常见听骨链畸形处理方法：

1.锤、砧骨融合与骨性鼓板，或锤骨头与岩鳞嵴骨性固定者，或锤骨前突过长与匙突融合，或鼓索小管延长至锤骨颈部，致锤骨固定者均称外侧听骨链固定（lateral ossicular fixation）。

经耳道、上鼓室凿开术，暴露砧锤关节。

病变范围广者先游离砧镫关节，避免损伤内耳。

用小钻头（1.5mm）磨断骨嵴（图9.2.1.1-1），松动听骨链，复位砧镫关节。

   有的术者在骨桥与听骨固定磨断创面间放一薄硅胶片，以避免再次粘连，或取出砧骨，剪断锤骨头（图9.2.1.1-2）。

   利用自体砧骨搭桥建立锤、镫骨之间传声连接（图9.2.1.1-3，9.2.1.1-4）。

   于上鼓室凿开部，用切下的上鼓室外侧壁骨片，或用储存的鼻中隔软骨，或用取出的乳突皮质骨修复上鼓室外侧壁（见“鼓室成形术”）。

   若鼓索小管延长至锤骨颈部，轻裂鼓索小管并清除之，注意保护鼓索神经。

   2.砧骨长脚缺如或过短，锤、镫骨正常，可取出砧骨，修剪自体砧骨磨一个槽接锤骨柄，另一端磨一小窝套在镫骨头上（图9.2.1.1-5）。或取厚2mm的乳突皮质骨置于锤骨柄与镫骨头间（图9.2.1.1-6）。

   施行听骨链重建术，可利用自体听骨、软骨柱、骨柱或同种异体听骨，也可用人造材料的赝复物。

   3.锤骨正常、砧镫关节全缺者，用聚四氟乙烯小柱或取6mm（长）×1mm（宽）锥形软骨柱或骨柱或L形骨柱，或用全听骨链重建赝复物（total ossicular replacement prosthesis，TORP）接锤骨柄和前庭窗之间（锤骨柄前庭窗连接术）（图9.2.1.1-7），锤骨柄中、上1/3须刮成创面。或用尖刀在鼓膜脐上1.0mm切开锤骨柄黏膜，使鼓膜纤维层与锤骨柄分离，分离过程中务求鼓膜不破，并保留锤骨柄尖与鼓膜连接。若分离锤骨柄鼓膜有撕裂，要用颞肌筋膜修补。

   若用TORP架于锤骨柄和足板之间。在TORP的鼓膜上侧面做一纵槽以使锤骨柄可嵌入。在TORP和鼓膜之间放一片同种异体的菲薄软骨，如用组织胶固定更好。TORP放置足板上。如足板中心部软薄弱，呈现蓝色，去除其表面黏膜，再加盖一层筋膜或皮下组织（筋膜及组织经压薄器压薄可仅0.01～0.02mm厚，以使局部加固）。

   4.若锤、砧骨正常而镫骨有畸形者，可用长3.5～4.0mm长的小柱（或带软骨的软骨柱或人工赝复物）连接砧骨与足板（图9.2.1.1-8）。

   5.如系砧镫关节中断者，用适当的软骨柱或骨柱嵌接于镫骨头和砧骨长脚残端之间（图9.2.1.1-9）。

   6.若镫骨固定者，行镫骨底板摘除术，或镫骨部分切除术或镫骨足板钻孔活塞术。手术步骤请参阅“镫骨手术”。

   7.若镫骨动脉持续存在，可行镫骨底板钻孔并用活塞赝复物（piston prosthesis）（图9.2.1.1-10），采用激光仪更为安全可靠。

   8.若前庭窗闭锁，圆窗正常。可行前庭窗开窗术。用0.4～0.6mm直径的小钻头，将定位处骨迷路包囊逐渐磨薄；如定位正确，深达1.0～1.5mm时可见蓝点，再用0.1～0.2mm镫骨足板钩挑起菲薄骨片开一0.4～0.5mm直径的小窗；此时应流出外淋巴液，在砧骨长脚或锤骨柄与小窗之间安装不锈钢丝-聚四氟乙烯小柱或Teflon小柱。或在开窗部覆盖脂肪后再用自体，锥形小骨柱（长约3.5～4mm、宽1mm）接脂肪与砧骨长脚间；若砧骨长脚缺如，中央骨柱需长6mm、厚1mm，其锥形尖端接脂肪中央，另一端磨一槽接锤骨柄中上1/3。前庭窗开窗若太小易再发生骨性封闭，若太大易损伤内耳。术中若遇底板过厚的先天性镫骨固定，可行二氧化化碳激光或KTP激光钻孔。先天性前庭窗闭锁，应争取行前庭窗开窗，不行半规管开窗术，原因是①内耳开窗术较复杂，易损伤膜迷路；②前庭窗开窗术疗效高于内耳开窗术；③儿童不宜行半规管开窗术。不能行前庭窗开窗术或术后再次发生前庭窗骨性封闭者，可先配助听器，待成年后再行内耳开窗术。

   前庭窗开窗术近、远期效果，各家报道不一，Oqura（1982），Lambert（1990）认为对前庭窗缺如伴有镫骨不全，畸形严重者，最好做半规管开窗术。因为前庭窗标志全无，如在鼓岬开窗，极易损伤耳蜗。

   9.凡前庭窗术后再次骨性封闭，或面神经水平段明显下垂遮住前庭窗者，宜做水平半规管开窗术。手术步骤请参阅9.2.5.2“内耳开窗术”。

   10.若两窗均封闭者，手术后效果不佳。宜配戴助听器。