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马蹄肾峡部切除术

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马蹄肾峡部切除术详情

马蹄肾是一种先天性疾病,是指两肾下极或上极于中线融合在一起,形成马蹄铁形异常。其融合部分构成峡部,峡部可能是肾实质或纤维结缔组织。马蹄肾以双肾下极融合最为常见,约90%。峡部位于第3腰椎平面主动脉和下腔静脉前方,输尿管在马蹄肾峡部前方跨过(图7.2.12.3-1)。马蹄肾常合并肾脏其他先天性畸形,如多囊肾、肾脏旋转不良、畸形血管分布等,可造成输尿管梗阻、尿液引流不畅、尿液淤积,引起肾积水、尿石形成。而肾积水、尿路结石易引起尿路感染。病人的临床表现是马蹄肾的继发病变和血管神经丛受压症状。年幼时病人多无症状,成年时病人可出现腰部疼痛尿频、尿急、尿痛、脓尿等泌尿系感染症状,有的可发现下腹肿块。部分病人出现胃肠功能紊乱,酷似溃疡病、胆道结石症状,以及腹部饱胀不适,下腹或脐周疼痛、下肢凹陷性水肿等(图7.2.12.3-2,7.2.12.3-3A、B)。

马蹄肾峡部切除术

马蹄肾峡部切除术

马蹄肾峡部切除术

马蹄肾峡部切除术

腹部X线片、静脉尿路造影显示两肾下极在脊柱前融合,肾轴呈倒八字形,肾盂肾盏旋转反常,两肾位置低。超声检查、放射性核素肾扫描有助于诊断,必要时可行双侧逆行肾盂造影。临床上不但要诊断是否为马蹄肾,更重要的是注意是否合并尿路梗阻如肾积水、尿石形成,其他先天性畸形如多囊肾、孤立囊肿及有无肿瘤等。

马蹄肾无症状及无并发症者,毋需治疗。若病人症状重,出现并发症者则考虑作输尿管松解、峡部切断分离或切除及行肾盂、输尿管整形及肾固定术,必要时将严重损坏的一侧肾脏切除或肾部分切除。马蹄肾峡部切除术是处理马蹄肾最常用的手术方法