双入口心室姑息手术

1.改良锁骨下动脉与肺动脉分流术、肺动脉带缩术以及双向腔肺动脉分流术参见“法洛四联症”、“室间隔缺损”和“三尖瓣闭锁”中详细介绍，兹不赘述。

2.直接室间隔缺损扩大术  此手术适用于左心室双入口伴有右侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉狭窄的病例，心球心室孔小于主动脉根部内径一半以下者。应用深低温（16～18℃）体外循环持续转流或短时间停止循环下进行手术，冷血心脏停搏液冠状动脉灌注保护心肌。胸部正中切口。经心室双入口的流出腔纵切口，从室间隔缺损向心尖部室间隔做楔形切除，使缺损大小等于主动脉开口，应用补片加宽流出道（图6.36.1-1）。

3.Damus-Kaye-Stansel吻合术  此手术适用于左心室双入口左侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致合并主动脉下狭窄者。体外循环基本方法和心肌保护与直接室间隔缺损扩大术相同。在分叉下横断肺动脉，应用5-0或6-0聚丙烯线双层缝合其远端，并将近侧肺动脉内侧纵行切开。靠近肺动脉切口选择适当部位切除部分升主动脉，而后与肺动脉纵切口吻合，注意勿使血管扭曲和主动脉瓣变形。采用帽状膨体聚四氟乙烯补片覆盖主动脉与肺动脉吻合口上方缺口和修复（图6.36.1-2）。在新生儿加用改良锁骨下动脉与肺动脉分流术（图6.36.1-3A），在生后4～6个月婴儿则加用双向腔肺动脉分流术（图6.36.1-3B）。

4.改良Damus-Kaye-Stansel吻合术  此手术可在深低温停止循环或低流量灌注下进行，在无名动脉近端阻断主动脉，经主动脉根部灌注冷血心脏停搏液。在右肺动脉开口近侧横断肺动脉干，并用心包修复和闭合其远端。靠近无名动脉向下做升主动脉纵切口直至肺动脉干横断的平面，垂直纵切口于肺动脉干横断的平面做升主动脉横切口（图6.36.1-4A），形成自身主动脉组织片。将肺动脉近端后壁吻合至主动脉横切口缘（图6.36.1-4B）。应用三角形同种肺动脉片修复其前方缺口（图6.36.1-4C），均用7-0聚丙烯线连续缝合。最后用直径3.5mm～4.0mm直径连接右锁骨下动脉与肺动脉。

5.Norwood吻合术  此手术适用于左心室双入口合并升主动脉和主动脉弓发育不全的新生儿和婴儿。采用深低温停止循环以及冷血心脏停搏液间断冠状动脉灌注以保护心肌。由于体循环血流有赖于右到左分流，所以在体外循环转流前必须维持动脉PCO₂在40～50mmHg，避免肺血管阻力过度下降而产生体循环向前血流减少和肺充血现象。胸部正中切口，在肺动脉近端插入动脉灌注管和右心房插管，分离两侧肺动脉并套以粗线。转流后收紧两侧肺动脉套带。待鼻咽温度降至16～18℃时，阻断头部动脉，停止循环。在左心室双入口伴有右侧大动脉转位的病例，于右肺动脉开口近侧肺动脉横断肺动脉（图6.36.1-5A），切勿伤及肺动脉瓣，并用心包修复和闭合其远端，结扎动脉导管未闭。 在主动脉侧切断动脉导管，并向远侧延伸6～7mm。从此切口向升主动脉内侧延伸直至主动脉瓣上方5mm（图6.36.1-5B），应用同种主动脉加宽至 8～10mm（图6.36.1-5C），均用7-0聚丙烯线连续缝合。做扩大后的升主动脉与肺动脉近端吻合（图6.36.1-5D）。经右心房切口切除卵 圆窝，防止心脏传导阻滞。在新生儿同时做改良锁骨下动脉分流术，在生后4～6个月婴儿施行双向腔肺动脉分流术。

6.改良Norwood吻合术  此手术适用于左心室双入口伴有左侧残留右心室和心室与大动脉连接不一致的新生儿和小的婴儿（图6.36.1-6A）。采用深低温和停止循环的方法。胸部正 中切口，在右肺动脉开口近侧横断肺动脉干，并用心包片或同种肺动脉修复和闭合其远端开口。在同一平面横断升主动脉，阻断头部动脉。结扎动脉导管并在远侧切 断。从动脉导管切口延伸至降主动脉远侧1.0cm，并向主动脉内侧弯曲部延伸至原横断切口（图6.36.1-6B）。根据升主动脉的宽度，应用6-0聚丙 烯线缝合肺动脉干和升主动脉近端两开口靠近的边缘缝合2～4mm。应用同种肺动脉扩大升主动脉和主动脉弓，并做扩大后的远段主动脉与主动脉和肺动脉干近端 连接的近侧开口端端吻合（图6.36.1-6C），均用6-0或7-0聚丙烯线连续缝合。最后在新生儿或婴儿用3.5～5.0mm膨体聚四氟乙烯管连接右锁骨下动脉和肺动脉。