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法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。1888年,Fallot对此症的4种病理 查阅更多↓
1.低心排出量综合征 四联症矫治手术后出现此综合征较多,约10%~20%,也是早期死亡的主要原因。低心排出量综合征多产生在四联症伴有肺动脉和左心室发育不全的病例以及术终测定右心室/左心室收缩压比值>0.75者,还有灌注技术和心肌保护不够满意、心内修复不完善、止血不彻底而出现心脏压塞症等。一旦出现此综合征,应采取以下措施:①延长机械辅助呼吸时间,有时达2~3d;②补充血容量将中心静脉压提高到15~16mmHg;③术终已用主动脉内气囊反搏或左心室辅助循环者,回监护室后继续应用,待血流动力学稳定和动脉血氧饱和饱和度正常逐渐停用;④经超声心动图证实有严重右心室流出道阻塞和室内大量左到右分流,应再次手术;⑤术后胸腔和腹腔渗液,多因严重发绀病人对体外循环灌注的损害作用特别敏感,术后毛细血管渗透性增加,导致胸腔、腹腔和组织间隙液体增多(毛细血管渗漏综合征)。应尽力减少血管内血浆向血管外组织间隙渗出而引起血液浓缩。有胸腔和腹腔积液者,应及时穿刺和引流;⑥有心脏压塞症时,争取术后6h内开胸止血;⑦应用小剂量多巴胺[3~5μg/(kg·min)]和(或)多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉滴注;⑧应用洋地黄和利尿药一个月治疗心力衰竭。
2.残余室间隔缺损 术后明显残余室间隔缺损发生率为3%~5%,多因修复缺损不完善和补片撕裂。早期有左心衰竭的症状,应尽早再次手术修复残余室间隔缺损。晚期则产生右心衰竭,经超声心动图证明有明显左到右分流时,应择期闭合残余室间隔缺损。
3.灌注肺四联症矫治手术后产生灌注肺常见于 ①膜式氧合器应用纯氧而致混合静脉血氧饱和饱和度高达90%~95%,细胞几乎无氧摄取;②甲醛对肺脏的有害作用;③血液稀释不足;④一侧肺动脉缺如,术后健侧肺充血;⑤过早脱离呼吸机,因肌张力不足而致低通气量缺氧;⑥丰富的侧支循环等。预防措施有:①膜式氧合器运行时要使用混合气体。使混合静脉血氧饱和饱和度控制在70%左右;②不用甲醛消毒,使用一次性体外循环各种管道,环氧乙乙烷消毒除颤器和动静脉插管和特别器械等;③对严重红细胞增多症的病人在转流后放血, 血液稀释使血细胞比容达到25%;④对一侧肺动脉缺如病人,术后持续应用呼气末期正压辅助呼吸2~3d,以后逐渐减压;⑤准备脱离呼吸机时,如发现病人肌 张力差,应延长辅助呼吸时间;如已拔管,则应迅速插入气管导管再行机械辅助呼吸;⑥转流前应寻找大的侧支循环血管,并予以结扎。一旦出现灌注肺症状,要立 即确诊和处理。轻者应用呼气末期正压辅助呼吸和激素,重者则加用大量东莨菪碱或山莨菪碱反 复静脉注射,制止肺内大量渗血和(或)喷血。根据临床观察,肺内渗血症状早于胸片出现肺内阴影,经治疗后肺内渗血症状先消失,肺内片状阴影仍持续一段时 间,因此要在胸片肺内片状阴影完全消失后,方能逐步减压直至正常。过早或过快降低呼气末期正压,往往导致灌注肺反复发作,应力求避免。
4.心律失常
(1)室上性心动过速如在术后早期出现,多因心肌损伤或缺氧所致,应改善通气和应用洋地黄和氯化钾等药物,可以缓解和消失。晚期反复发作室上性心动过速,则多由于严重右心室高压,需要再次手术做右心室流出道补片加宽。
(2)室性早搏或室性心动过速在术后早期少见,可用利多卡因静脉注射治愈。晚期出现频繁室性早搏或室性心动过速,可导致突然死亡。所以四联症矫治手术后要定期复查心电图,及时治疗心律失常。由于右心室切口瘢痕产生折返性快速室性心律失常,经电生理检查和心外膜标测,切除切口瘢痕可以治愈。
(3)术后心脏传导阻滞发生率为≤1.5%,一旦出现心脏传导阻滞时,应用永久性起搏器。
①肺动脉狭窄,②心室间隔缺损,③升主动脉开口向右侧偏移和④右心室向心性肥厚。
1.心脏探查
主要探查两侧肺动脉和左心室发育情况,进一步核实手术适应证。如肺动脉太窄或左心室过小,应改用中心分流术。常规探查动脉导管未闭、左上腔静脉汇入左心房以及三尖瓣或主动脉瓣关闭不全等合并畸形,以便在术中同时处理。
2.术中务必充分解除右心室流出道阻塞和完全闭合室间隔缺损。术终测压如右心室/左心室收缩压比值>0.75或经食管超声心动图证实右心室流出道阻塞或室内大量左到右分流,必须重新转流更换较大的右心室流出道补片或修复残余室间隔缺损或遗漏的肌部缺损。
3.在转流和钳闭主动脉后立即出现上肢高血压、下肢变白、股动脉搏动消失和无尿现象,往往是在转流后心包内分离和结扎动脉导管未闭时连同降主动脉一起结扎或合并主动脉缩窄,应立即拆除结扎线和待血压平衡后停止转流。此时股动脉搏动有力,下肢变红和有尿,证明误扎降主动脉。在心包内分离左肺动脉,在其上缘目睹动脉导管未闭后分离和套线结扎,再行转流手术。任何延迟拆线时间,往往造成胸椎脊髓高位截瘫或死亡的严重后果。合并主动脉缩窄,应根据设备和技术条件决定一期或分期手术。
4.遇有右上腔静脉缺如和左上腔静脉引流冠状静脉窦时,应插入左上腔静脉管进行体外循环转流和做矫治手术。术终拔出左上腔静脉管和修复其切口。
5.侧支循环的处理 重症四联症病人常有丰富的侧支循环血管,除来自支气管动 脉外,还有来自升主动脉、内乳动脉和肋间动脉等,术中应仔细寻找,特别是上腔静脉与升主动脉间右肺动脉表面粗大的侧支循环血管,分离和结扎。遇有大量侧支 循环血流从肺动脉涌出,应迅速降温至深低温应用低流量灌注完成心内修复手术,防止脑、肝和肾等主要脏器因灌注不足而遭受损害。
6.右心室流出道补片渗血的处理 心脏复跳后,右心室流出道补片广泛渗血,应重新转流,及时用心包片更换人工血管。如因陈旧性血液输入过多引起渗血,紧急输入300~600ml新鲜血,则可使补片渗血迅速停止。
7.不能停机的处理 目前不能停止体外循环机往往发生在两侧肺动脉或周围肺动脉发育不全的病例,术终测压右心室和(或)肺动脉收缩压均高于左心室,应再转流做室间隔缺损补片开窗术。如为心功能不全,则需用正性肌力药物、主动脉内球囊反搏或左心室辅助循环等。
8.心脏传导阻滞的处理 修复室间隔缺损时,危险区缝在三尖瓣隔瓣根部和缺损下缘室间隔的右心室面,仅有3%~5%在复搏后发生心脏传导阻滞,而且大部分为暂时性心脏传导阻滞。一旦发生,应及时安放暂时心脏起搏器起搏。
9.肺水肿的处理 停止转流后短时间内出现肺水肿,多为遗漏粗的侧支循环动脉或缺氧。前者急需结扎或用导管堵塞侧支循环动脉;后者则应用呼吸末正压辅助呼吸和加用阿托品等药物。
10.严密止血 在重症四联症病人,特别是高血压和尿蛋白阳性者,术终应耐心和细致止血,输入血小板、纤维蛋白原和钙剂,避免再开胸止血。一旦术后出血过多,应在术后6h内病情平稳时开胸止血。