法乐氏四联症全部矫正术

1.低心排出量综合征  四联症矫治手术后出现此综合征较多，约10%～20%，也是早期死亡的主要原因。低心排出量综合征多产生在四联症伴有肺动脉和左心室发育不全的病例以及术终测定右心室/左心室收缩压比值＞0.75者，还有灌注技术和心肌保护不够满意、心内修复不完善、止血不彻底而出现心脏压塞症等。一旦出现此综合征，应采取以下措施：①延长机械辅助呼吸时间，有时达2～3d；②补充血容量将中心静脉压提高到15～16mmHg；③术终已用主动脉内气囊反搏或左心室辅助循环者，回监护室后继续应用，待血流动力学稳定和动脉血氧饱和饱和度正常逐渐停用；④经超声心动图证实有严重右心室流出道阻塞和室内大量左到右分流，应再次手术；⑤术后胸腔和腹腔渗液，多因严重发绀病人对体外循环灌注的损害作用特别敏感，术后毛细血管渗透性增加，导致胸腔、腹腔和组织间隙液体增多（毛细血管渗漏综合征）。应尽力减少血管内血浆向血管外组织间隙渗出而引起血液浓缩。有胸腔和腹腔积液者，应及时穿刺和引流；⑥有心脏压塞症时，争取术后6h内开胸止血；⑦应用小剂量多巴胺［3～5μg/（kg·min）］和（或）多巴酚丁胺以及硝普钠持续静脉滴注；⑧应用洋地黄和利尿药一个月治疗心力衰竭。

2.残余室间隔缺损  术后明显残余室间隔缺损发生率为3%～5%，多因修复缺损不完善和补片撕裂。早期有左心衰竭的症状，应尽早再次手术修复残余室间隔缺损。晚期则产生右心衰竭，经超声心动图证明有明显左到右分流时，应择期闭合残余室间隔缺损。

3.灌注肺四联症矫治手术后产生灌注肺常见于  ①膜式氧合器应用纯氧而致混合静脉血氧饱和饱和度高达90%～95%，细胞几乎无氧摄取；②甲醛对肺脏的有害作用；③血液稀释不足；④一侧肺动脉缺如，术后健侧肺充血；⑤过早脱离呼吸机，因肌张力不足而致低通气量缺氧；⑥丰富的侧支循环等。预防措施有：①膜式氧合器运行时要使用混合气体。使混合静脉血氧饱和饱和度控制在70%左右；②不用甲醛消毒，使用一次性体外循环各种管道，环氧乙乙烷消毒除颤器和动静脉插管和特别器械等；③对严重红细胞增多症的病人在转流后放血， 血液稀释使血细胞比容达到25%；④对一侧肺动脉缺如病人，术后持续应用呼气末期正压辅助呼吸2～3d，以后逐渐减压；⑤准备脱离呼吸机时，如发现病人肌 张力差，应延长辅助呼吸时间；如已拔管，则应迅速插入气管导管再行机械辅助呼吸；⑥转流前应寻找大的侧支循环血管，并予以结扎。一旦出现灌注肺症状，要立 即确诊和处理。轻者应用呼气末期正压辅助呼吸和激素，重者则加用大量东莨菪碱或山莨菪碱反 复静脉注射，制止肺内大量渗血和（或）喷血。根据临床观察，肺内渗血症状早于胸片出现肺内阴影，经治疗后肺内渗血症状先消失，肺内片状阴影仍持续一段时 间，因此要在胸片肺内片状阴影完全消失后，方能逐步减压直至正常。过早或过快降低呼气末期正压，往往导致灌注肺反复发作，应力求避免。

4.心律失常

（1）室上性心动过速如在术后早期出现，多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气和应用洋地黄和氯化钾等药物，可以缓解和消失。晚期反复发作室上性心动过速，则多由于严重右心室高压，需要再次手术做右心室流出道补片加宽。

（2）室性早搏或室性心动过速在术后早期少见，可用利多卡因静脉注射治愈。晚期出现频繁室性早搏或室性心动过速，可导致突然死亡。所以四联症矫治手术后要定期复查心电图，及时治疗心律失常。由于右心室切口瘢痕产生折返性快速室性心律失常，经电生理检查和心外膜标测，切除切口瘢痕可以治愈。

（3）术后心脏传导阻滞发生率为≤1.5%，一旦出现心脏传导阻滞时，应用永久性起搏器。