法乐氏四联症全部矫正术

胸部正中切口，纵行踞开胸骨，切除胸腺，严密止血。偏向右侧切开心包，保留较多的心包做右心室流出道补片或单瓣备用。探查有无左上腔静脉和冠状动脉畸形，确定左心室和肺动脉发育情况。靠近无名动脉插入升主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管，经右肺上静脉直接插入左心减压管。在上腔静脉与升主动脉之间探查右肺动脉时，遇有粗大支气管侧支循环血管进行缝合结扎和切断。开始体外循环转流，等待降温至30℃，阻断主动脉，开始心内操作。

1.心脏切口

在 单纯心内修复时，采用右心室横切口或平行房室间沟的右心房切口。对于跨瓣环右心室流出道补片的病例，则多从肺动脉干近端做一纵切口直至右心室，切口通过肺 动脉瓣环时应充分暴露肺动脉瓣，在二瓣叶或三瓣叶交界融合处切开；但大多数需做肺动脉瓣成形术，即在尽力保存瓣叶完整的情况下，切开瓣叶，并沿瓣环切开瓣 叶至肺动脉切口，将切开的瓣缘与邻近的肺动脉切口边缘做间断褥式缝合（图6.27.1.1-1），如此可减轻术后肺动脉瓣关闭不全。 有肺动脉干和（或）一侧或两侧肺动脉开口狭窄时，则将切口向上延伸至两侧肺动脉分叉处和（或）切开一侧或两侧肺动脉开口。在应用肺动脉下右室流出道补片或 右心室到肺动脉带瓣管道时，需做右心室纵切口安放补片或心外管道。如先做右心室横切口，而在术中发现或术终测压认为解除右心室流出道阻塞不满意时，则可在 横切口中点垂直向肺动脉纵行切开，呈倒“T”形切口。

2.单纯心内修复

常 规应用右心室横切口或斜切口（图6.27.1.1-2）。经此切口寻找漏斗口，并横行切开。对肥厚的隔、壁两束需缝一粗线牵引，以便成块切除，并切除大部 分室上嵴，使室上嵴两端游离和充分下沉（图6.27.1.1-3）。切除隔束时，需在肥厚的隔束与室间隔之间的间隙中进行，避免切穿室间隔；往往需要切除大块的肥厚壁束，注意勿 损伤主动脉窦壁和主动脉瓣及其瓣环。另外，还要充分切除漏斗部前壁的肥厚部分，流出腔内增厚的心内膜和（或）肺动脉瓣下纤维环，切除或切断右心室体部异常 肉柱。切除右心室体部肉柱时，勿伤及圆锥乳头肌。如有肺动脉瓣狭窄，应将心室切口上缘向上牵引，在瓣膜交界处切开直至瓣环，并加以扩张，以解除其狭窄。

对常见的嵴下型室间隔缺损的修复，充分显露十分重要。应用静脉牵开器置于三尖瓣口内，向右下方牵引，另外2个小扁平牵开器分别置于主动脉瓣环和室间 隔前缘，分别各向右上和左上方牵引，则可见到缺损的全貌以及主动脉和二尖瓣的纤维连续（图6.27.1.1-4）。如此手术野显露清楚，有利于准确的手术 操作。将聚四氟乙烯补片剪成圆形，补片略小于缺损。在危险区均用带垫片褥式缝合，而在主动脉瓣环邻近肌肉处做褥式缝合，每一褥式缝合均稍加重叠，防止产生残余室间隔缺损。其他边缘包括残余的室上嵴推压至左心室面进行双层连续缝合。应用带垫片4-0涤纶线双头小弯针，先缝好第1转移针是从三尖瓣隔瓣根部转移到主动脉瓣环，一头从心室到心房面缝穿隔瓣根部出针，转移到主动脉瓣环邻近肌肉缝合一针，另一头缝穿隔瓣根部，针距2～3mm。第2转移针是从隔瓣转移到窦部室间隔，一头缝在隔瓣根部，另一头缝在室间隔的右心室面，垂直缺损边缘进针和 出针，进针距离缺损下缘5～6mm，出针距离下缘约0.5～1mm，缝针深度约1mm，针距2～3mm。在第1转移针到圆锥乳头肌之间右心室面再做1或2 个褥式缝合，以后将上述缝针穿过补片的边缘。紧靠第1针在主动脉瓣环邻近肌肉做3～5个褥式缝合。第3转移针是先缝在主动脉瓣环邻近肌肉一针，再由后向前 方穿过室上嵴，而后将缝针穿过补片边缘，推下补片和结扎。其他边缘双层连续缝合（图6.27.1.1-5A）。在成人四联症心肌硬化的病例，其他边缘也做 带垫片的褥式缝合，防止撕裂（图6.27.1.1-5B）。如三尖瓣根部附着于缺损下缘，应将3个褥式缝合于隔瓣根部，也是做从心室面进针和心房面出针的 褥式缝合。如三尖瓣离开缺损下缘较远，缺损四周均为肌肉缘，应在其后下缘的右心室面做带垫片的褥式缝合。

心内修复后，要将右心室横切口上下缘对齐，进行精细的双层缝合（图6.27.1.1-6）。要求缝合面平坦，防止产生阻塞。

为了保护右心室功能，有些专家改进了手术途径，经右心房切口施行四联症的单纯心内修复手术。此手术途径适用于婴幼儿。在阻断主动脉后，沿房室间沟切开右心房，牵开右心房和三尖瓣，可显露嵴下型缺损和漏斗部狭窄。先切除肥厚的隔壁两束，而后应用5-0聚丙烯线连续缝合修复室间隔缺损。如有肺动脉瓣狭窄，可经右心房切口或经肺动脉纵切口做肺动脉瓣切开（图6.27.1.1-7）。

3.右心室流出道补片加宽

应根据肺动脉狭窄的部位和室间隔缺损的类型，选用不同的方法。术中漏斗部切除范围要比单纯心内修复少。按年龄大小选择1.2～1.8mm直径涤纶人造血管，应用时剪成一半并放入温水搓湿挤干后预凝，防止心脏复搏后渗血。

（1）肺动脉下右心室流出道补片加宽多用于高位漏斗部狭窄或漏斗部管状狭窄。在嵴下型室间隔缺损修复后，应用椭圆形补片加宽右心室流出道，应用5-0聚丙烯线将补片连续缝合至右心室纵切口的边缘上（图6.27.1.1-8）。

（2）跨瓣环右心室流出道补片加宽。在肺动脉下室间隔缺损的病例，肺动脉瓣多为二瓣叶，做右心室纵切口到二瓣叶交界处切开直至肺动脉，肺动脉切口长 2～3cm。先修复室间隔缺损，而后施行跨瓣环右心室流出道补片。在修复该型缺损时，应将补片剪成半圆形，其直缘对瓣环，可避免堵塞，补片也略小于缺损。 如缺损为室上嵴发育不全型，先在肺动脉瓣兜内缝经瓣环做3或4个褥式缝合，以后穿过补片直缘，推下结扎，其他边缘做双层连续缝合（图 6.27.1.1-9A）。如缺损为室上嵴缺如型，在缺损与肺动脉瓣环间为纤维肌肉束，可做间断缝合，其后下缘缝法基本上与嵴下型室间隔缺损相同（图 6.27.1.1-9B）。在室间隔缺损修复后，将预凝的人造血管稍加修整，其两端剪成半圆形，先缝至肺动脉切口右缘，后左缘，在检查肺动脉瓣环通畅后再 缝至右心室切口。一般采用双层连续缝合，缝好1层后可开放主动脉，再缝第2层（图6.27.1.1-10）。

在多处肺动脉狭窄的病例中，多数有肺动脉干狭窄，应将肺动脉切口延伸至其远端，探查并做两侧肺动脉开口的机械性扩张，然后行跨瓣环右室流出道补片 （图6.27.1.1-11A）。如有肺动脉干局部狭窄者，应在该处切开，并用圆形或椭圆形心包加宽（图6.27.1.1-11B）。在肺动脉干狭窄的病 例，也可延长肺动脉干切口到左肺动脉，应用补片加宽（图6.27.1.1-12）。

肺动脉瓣发育不良和瓣膜僵硬或钙化需做部分切除者，应用跨瓣环带单瓣的右心室流出道补片。此单瓣可用自体心包，经戊二醛处理的牛心包或猪心包。做带单瓣右心室流出道补片加宽时，单瓣上缘应高于病人肺动脉瓣环2～3mm（图6.27.1.1-13）。

左侧肺动脉开口狭窄时，应延伸肺动脉切口通过狭窄至正常的左肺动脉，应用长方形心包片修复和扩大左肺动脉起始部，而后再用跨瓣环右心室流出道补片 （图6.27.1.1-14，6.27.1.1-15）。右侧肺动脉开口狭窄时，先向右侧牵引升主动脉，充分显露右肺动脉起始部，按手术设计切断右肺动脉 起始部并用心包片扩大，再与肺动脉干吻合（图6.27.1.1-16，6.27.1.1-17）。有两侧肺动脉开口狭窄时，则综合应用上述2种手术方法（图6.27.1.1-18）。

关于跨瓣环右心室流出道补片的标准，目前仍不一致。McGoon以体表面积为标准，体表面积在1㎡以下，要顺利通过1.4cm直径探条，＞1㎡，要通过1.7cm直径探条，否则应施行跨瓣环右心室流出道补片。根据Rowlatt、Rimoldi和Lev的 公式为：直径（mm）＝10π［3.5869·log10（体表面）－9.5431］（表6.27.1.1-1）。国内一组根据Mc Goon提出的标准，术终测压共1344例，其中871例64.8%的右心室/左心室收缩压比值＜0.50，420例（31.2%）在0.51～0.75 之间，53例（4%）＞0.75。

Barbero-Marcial手术：遇有冠状动脉畸形如左前降支冠状动脉起源于右冠状动脉或右冠状动脉起源于左前降支冠状动脉横过肺动脉与右心室连接处，可选用改良Barbero-Marcial手术。充分游离肺动脉干和两侧肺动脉，并结扎和切断动脉导管韧带或 动脉导管未闭，使两侧肺动脉可向下牵拉。做平行两侧肺动脉纵轴切口或带肺动脉片切口和右心室纵切口（图 6.27.1.1-19A，6.27.1.1-20A），应用左心耳或左心耳和肺动脉片垫底覆盖畸形冠状动脉，应用5-0或6-0聚丙烯线将其上下缘分别 与肺动脉切口下缘和右心室切口上缘缝合（图6.27.1.1-19B，6.27.1.1-20B）。经右心室切口修复室间隔缺损后，做带单瓣跨瓣环的右心 室流出道补片。

4.右心室到肺动脉带瓣管道

一般采用同种带瓣主动脉，其长期效果优于人造血管内缝经戊二醛处理的猪肺动脉瓣或牛心包瓣。在冠状动脉畸形，特别是仅有一支右冠状动脉，其粗大分支横过右心室漏斗部表面或埋在浅层心肌内或左前降支冠状动脉起源于右冠状动脉并横跨在右心室流出道表面，在儿童或成人可选用右心室到肺动脉带瓣心外管道（图6.27.1.1-21）。

5.合并畸形的处理

体外循环转流前分离出动脉导管未闭，转流后结扎；双主动脉弓则切断动脉导管未闭和缝合。在儿童时期做过左锁骨下动脉与左肺动脉分流术，而于成人施行四联症矫治手术时，转流前应切开左侧胸膜腔，在降主动脉上段前1～2cm可扪及锁骨下动脉搏动 和左肺动脉表面连续性震颤，分离锁骨下动脉并套一粗线，转流后立即结扎。对于冠状动脉-肺动脉瘘，进行切断和缝合。做过Glenn手术者，应将带直角管直 接插入上腔静脉与右肺动脉吻合口上方的上腔静脉，其他步骤与四联症矫治手术相同。在左上腔静脉汇入左心房者，如探查有无名静脉，则在转流后阻断，复跳后结 扎；如无无名静脉，则用补片将左上腔静脉口隔至右心房。术中常规探查卵圆孔未闭和房间隔缺损。新生儿时保留卵圆孔未闭，由于此时肺血管阻力较高，卵圆孔未闭可缓慢右心房高压，其余任何年龄病人一律缝闭卵圆孔未闭和房间隔缺损。有三尖瓣环扩大产生中到重度三尖瓣关闭不全时，应做DeVega三尖瓣环成形术。右心室憩室和三房心的隔膜在术中予以切除。主动脉钙化和心内膜炎产生重度主动脉瓣关闭不全者，术中同时做主动脉瓣置换术。

体外循环辅助转流和停机：心脏复搏后静脉滴注硝普钠［1～2μg/（kg·min）］。辅助转流时间为钳闭主动脉时间的1/3或1/2，待心跳搏动有力和血压平稳时缓慢停机。停机后及时补充血液直至血细胞比容达到0.35，而后补充血浆或白蛋白。体重在10kg以下的婴儿，常规在停机后应用主动脉到右心房的改良超滤。待血压平稳后测定右心室、左心室和肺动脉压力，了解解除右心室流出道阻塞的满意程度。有的病人术后需用小剂量的多巴胺和（或）多巴酚丁胺支持心肌收缩力量。