法乐氏四联症全部矫正术

1.认真阅读超声心动图和选择性右心室造影等资料，主要核对和检查四联症矫治手术的左心室和肺动脉发育两个指标，以及是否合并主动脉缩窄和肺静脉异位连接等。进一步确定诊断和决定手术方案。

2.在新生儿应用前列腺素E₁，延长动脉导管开放时间。口服心得安，防止重度发绀发作。有心力衰竭者则应用洋地黄、利尿药和间断吸氧治疗。对严重发绀伴有心力衰竭的成人，有时需内科治疗2～3个月，甚至长达半年。如遇到心搏骤停，应积极进行心脏复苏，待血流动力学平稳后施行急症心内修复。

3.病人在咯血时，应用脑下垂体后叶素静脉注射和适当镇静，可达到良好的止血效果。

4.红血胞增多症病人在血细胞比容＞65%时，往往有凝血机制障碍。术前应经静脉放血和补充新鲜冷冻血浆或血浆代用品，直至凝血机制恢复正常，可以防止术中出血过多和术后渗血。有贫血者则应补铁。

5.心内膜炎是术后严重并发症。术前应请口腔科会诊，清洁牙齿以及治疗龋齿等。

6.体外循环心内直视手术的术前常规准备。