脉络膜肿瘤切除术

脉络膜肿瘤是成人最常见的眼内肿瘤，可分为良性肿瘤、恶性肿瘤和脉络膜转移癌。

脉络膜良性肿瘤有：

脉络膜血管瘤 是一种较少见的肿瘤，多见于中年以下病人。它多发生于单眼，常见于眼底后极，且都发生于赤道部以后的脉络膜，多呈圆形、椭圆形，在视网膜下呈粉红色或橙红色隆起。约半数伴有眼前部和颜面部血管瘤（Sturge-Weber syndrome），这种病人容易诊断；而不伴颜面血管畸形者，则诊断困难，常被误诊为黑色素瘤、脉络膜转移癌、黄斑盘状变性、视网膜脱离和继发性青光眼等，常在眼球摘除病理检查后才明确诊断。因此，作详细的鉴别诊断是重要的。1976年Norton采用的荧光血管造影检查对鉴别诊断有重要价值。在明确诊断后，目前最普遍应用的治疗方法是做氩激光光凝治疗和冷冻治疗，而不做手术切除治疗。

脉络膜骨瘤 由于近年来眼部CT扫描和磁共振检查比较普及，脉络膜骨瘤病例陆续有所报道。因它为良性，生长缓慢，且肿瘤位于脉络膜后极部，故不能局部手术切除，多采取观察、保守治疗。

脉络膜神经鞘瘤 极为罕见，不易明确诊断，常被诊断为脉络膜恶性黑色素瘤，眼球摘除经病理检查而明确诊断。

脉络膜黑痣 应与脉络膜恶性黑色素瘤鉴别。一般脉络膜黑痣是良性的，勿需手术切除治疗。

脉络膜恶性肿瘤：脉络膜黑色素瘤，为成年人中最多见的一种眼内恶性肿瘤。在国外，其发病率占眼内肿瘤的首位。在国内，仅次于视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第二位。其发病率为眼科住院病人的4.5/1万。黑色素瘤的原发部位以脉络膜最为多见，占61.5%，甚至可高达78.5～85%；向前则发病率依次递减，恶性程度也相应降低，睫状体占9%～12%，虹膜占6%～9.5%，且均为单眼发病，尚未发现双眼病例。由于脉络膜黑色素瘤恶性程度较高，易经血流转移，可早期转移到肝脏，也有报道转移到卵巢者。同时在肿瘤的眼内期，在眼内压尚未增高和眼球尚未破溃之前，即可早期发现眼外蔓延。眼球外期主要是通过眼球的神经血管孔道转移。

脉络膜恶性黑色素瘤在临床诊断上易与许多眼底疾病相混淆，常会发生误诊及漏诊，国内误诊率高达21%。Zimmerman（1973）发现在2339例的摘除眼球标本中，平均有11%的眼内黑色素瘤漏诊。Litricin对298例病理组织上证实为黑色素瘤的眼球标本复查结果，也证明有8%的漏诊。另一些模似或类似黑色素瘤的病变被误诊为黑色素瘤的例数竟高达19～20%，1984年Chang，Zimmerman等报道，对送至陆军病理研究所（AFIP）的6169只眼球新近的复习，注意到在11年期间，误诊率从12.5%下降到1.4%。截至1989年12月31日3年期间，对列入眼黑色素瘤研究协作组（COMS）的误诊率为0.48%，是迄今所报道的最低者（最高39.7%）。这与近年来更有效地利用超声波检查及荧光素造影检查等以及有经验的专家有关。发生脉络膜恶性黑色素瘤误诊的原因有：①由于在肿瘤早期就合并白内障，这主要是肿瘤坏死毒素作用的结果，因此忽视了对白内障后黑色素瘤的诊断。②由于肿瘤生长，眼压升高，晶状体浑浊，视功能丧失，被误诊为绝对期青光眼，继发白内障。有报道由于疼痛性青光眼摘除的眼球中，有4～10%为眼内恶性黑色素瘤引起。也有少量发生低眼压者，其主要原因是肿瘤侵入和破坏了睫状体，或因肿瘤坏死组织放出毒素，影响睫状体上皮，造成功能上的抑制而引起的。③随着肿瘤的逐渐长大，而突破玻璃膜向视网膜下腔隙扩展时，不仅迅速引起广泛视网膜脱离，使视力明显减退。且可穿过视网膜，长入玻璃体腔内。此时可引起眼内压升高，出现继发性青光眼。因此，有的误诊为视网膜脱离、青光眼，有的甚至误诊为视网膜脱离，几年后又被误诊为闭角型青光眼。④葡萄膜萎缩变性。虹膜表面可有大量新生血管形成，延伸到前房角（虹膜红变），此时常被误诊为新生血管性青光眼。约有5～15%葡萄膜黑色素瘤有新生血管性青光眼。有时尚可由于肿瘤坏死而发生严重的葡萄膜炎和眼内炎。⑤由于肿瘤内常有大量新生血管以供应其迅速生长的需要，特别在蘑菇形肿块的头部，由于狭窄的肿瘤颈部影响了血液回流，故该部新生血管多呈窦形扩张，常是玻璃体出血的原因。因此，遇有原因不明的视网膜脱离、青光眼、玻璃体出血及白内障等应考虑是否为脉络膜黑色素瘤引起。早期采用眼的超声波、CT扫描或磁共振以及眼底荧光血管造影检查，有利于眼内肿瘤的诊断和鉴别诊断。尤以脉络膜黑色素瘤具有特殊的MRI表现，即黑色素瘤中的黑色素为顺磁性物质，可同时缩短T1和T2弛预时间，以此可同其他脉络膜病变相鉴别。

眼内恶性黑色素瘤的治疗：一经明确诊断，应立即手术治疗。对虹膜、睫状体黑色素瘤可成功地施行局部切除术，已于前述。而累及脉络膜的黑色素瘤原则上均应尽早摘除眼球。如发现肿块已穿出眼球外，则必须紧接着进行眶内容剜除术，不能稍有姑息。但也有对脉络膜肿瘤做局部切除的尝试。有作者认为，脉络膜黑色素瘤的局部切除术只适用于赤道前的、直径不超过6PD和隆起小于3mm的肿瘤。至于手术对病人寿命的影响则报道甚少。

有关脉络膜恶性黑色素瘤放射治疗效果，各家意见颇有分歧。多数认为此瘤对放射治疗不敏感，且可促进肿瘤发展或加速转移。但Stallard却报道应用放射性60Co巩膜附加器，治疗大量恶性黑色素瘤时取得满意效果。Anderson也有关于成功应用60Co附加器治愈小型扁平型黑色素瘤的报道，认为此法对老年病人更为适用。至于光凝固疗法，迄今被认为效果不好，一般不主张采用。如有眶内或血行转移则预后极差，而治疗则以全身化疗为主。另外，尚有用卡介菌及LAK细胞治疗，尚在探索。

脉络膜转移癌：是由全身其他器官的恶性肿瘤的晚期转移而来。Ferry认为眼内转移癌发生率很高，绝大多数位于脉络膜，在成人中占眼内肿瘤第一位，高于脉络膜黑色素瘤。但我国报道病例却大大低于脉络膜黑色素瘤，这可能由于我国尸检率不高，原发肿瘤转移眼部的同时合并全身其他器官转移，危及生命，或无眼部症状，未做眼科检查的结果。在转移性肿瘤的类型中，癌较肉瘤为多，这无疑是与癌的远为较高的发病率有关。引起眼内转移的原发性癌瘤中，以乳腺癌最常见（60～70%），次为肺癌（10～15%），再次为消化道癌（7%），少见的有肾、前列腺、卵巢、腮腺、肝、睾丸、子宫、胰腺或甲状腺等癌症（8%～20%）。而国内报道的以肺癌居首位（约46%），其次为乳腺癌（约17%），再次为消化道癌，其他较少见，这可能与我国肺癌发病率较高有关。转移灶的出现一般在原发病灶业已存在一段时间之后，可自数周至数年不等，也有不少病例临床上尚未发现原发灶，而眼的转移灶却首先引起注意，特别是肺癌、胃癌或某些从黏膜上起源的恶性黑瘤。如国内曾报道原发肺癌转移者43例中，竟有33例先出现眼部症状；而14例原发乳腺癌中，竟无一例先出现眼部症状。肿瘤的栓子通常是先从原发灶到肺，然后由肺播散到眼。但也有少数乳腺癌或他种癌瘤可直接转移到眼部，而无肺部转移的临床表现。脉络膜转移癌远比虹膜、睫状体转移癌为多见。我国曾报道103例葡萄膜转移癌中，脉络膜转移癌88例，占85.4%，虹膜和（或）睫状体11例，虹膜-睫状体-周边脉络膜4例，共占10.6%。单独侵犯虹膜者更少，大多数同时侵犯睫状体和（或）周边脉络膜，这提示癌细胞是经睫状血管转移至眼内。睫状后短血管多而粗，行程短，癌栓到达脉络膜机会较多。睫状后长血管少而长，癌细胞到达虹膜和（或）睫状体者少。转移到左眼比右眼多，因左颈总动脉直接从主动脉弓上发出，肿瘤栓子经此上行，较右侧还要绕道无名动脉来得直接。但国内报道左、右眼无甚差别。晚期转移到双眼者，也可占20～25%左右。治疗一般采取放射治疗和化疗，必要时做眼球摘除，而不做眼球局部肿瘤切除术。

1914年Raubitschek首次尝试对葡萄膜黑色素瘤手术治疗以来，只有少数报道局部切除脉络膜黑色素瘤以代替眼球摘除，使可能在保留有用视力的情况下，做出病理组织学的诊断。1971年Peyman开始做实验室动物试验，以研究眼球壁切除的可行性。他用不同材料的移植片来替换切除眼球壁的巩膜。他对术前透热疗法、光凝固和冷冻疗法的作用作了评价，并确定了眼球壁切除技术的限度。近来他对运用二氧化化碳激光眼内手术进行评价，并曾应用玻璃体切割术、膨胀气体和液-气交换来减少术后并发症。他还对这些眼球壁切除技术作了些改进，以便做脉络膜视网膜活体检查，并摘除脉络膜和视网膜肿瘤，包括大的Von Hippel血管瘤。Peyman对眼球壁切除治疗眼内肿瘤作了一系列的报道。