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胎儿在妊娠第9~12周时,若原始横膈与胸腹膈膜不能相互融合,则在膈肌上形成缺损及发生疝(图5.7.1.1-1),称为先天性胸腹裂孔孔孔疝,亦称Bochdalek孔疝。缺损大小不一,小的如孔状,大的则为一侧膈肌缺如。中等大 查阅更多↓
1.较大的儿童或青年人,术后恢复一般都平稳、顺利。
2.生后24h以内紧急手术的新生儿,手术死亡率仍高达60%,主要死于肺发育不全引起的肺部并发症。
先天性胸腹裂孔疝修补术适用于:
确诊后应积极准备手术治疗。症状不重或病情稳定的较大儿童,则可择期手术。
1.回纳疝入胸腔的腹腔脏器时,一定要轻柔,不可用强力,如疝孔(缺损)小,可适当剪开扩大,以利回纳。
2.如发现缺损的后缘缺如,则应将缝线缝在缺损后缘相邻的肋骨上,以保证修补牢固、可靠。
3.缺损过大而不能直接缝合对拢时,可用人工合成材料(如Malex网、Gor-Tex)或带蒂腹壁肌肉瓣修补。
4.合并的其他畸形,如肠道转位不全、腹膜纤维带压迫引起的幽门梗阻和十二指肠梗阻、肺外型隔离肺,术中应一并矫治。
5.若腹腔容积小,容纳不下还纳的腹腔脏器,或勉强缝合腹壁切口后影响呼吸时,则需用硅橡胶片建造临时性人工腹壁疝。