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肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症,可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起,性征及外生殖器异常为突出的临床表现,部分可显示不典型的Cushing综合征。作为一种独立性疾病,对其手术治疗应加以阐明。本症可在胚胎期发病 查阅更多↓
肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术的主要并发症是术中大出血及损伤周围重要脏器。
化学药物常用长春新碱及环磷酰胺合用。每2周应用长春新碱1.5mg/㎡,每2周用环磷酰胺300mg/㎡,交替用药,每种药物各用6周。间隔数日后再进行下一个疗程,持续1年,疗效比较满意。
肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术适用于:
1.凡确诊为肿瘤者,不论其病理性质为癌或腺瘤,皆应早期施行肾上腺肿瘤切除术。
2.肾上腺肿瘤切除术后,全身症状与体征好转或消失,但阴蒂肥大仍不消退时,或并存阴唇融合者,则应行阴蒂切除术或阴唇分离术。
1.因神经母细胞瘤大小不等,肿瘤侵犯周围重要脏器、大血管及转移的情况差异甚大,因此,在术中应视具体情况区别对待,争取全部或最大限度地切除肿瘤。
2.肿瘤若已侵犯肾脏时,该侧肾脏也应一并切除。
3.肿瘤巨大,加之瘤组织脆弱,血液循环丰富,术中极可能发生大出血及失血性休克,甚至危及生命,故术中应足量输血,保持必需的血容量。监测血压。
4.在分离右侧的肿瘤时,应防止损伤下腔静脉、十二指肠;左侧的肿瘤要注意保护胰腺体尾部、脾静脉、左侧肾及结肠。