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纵沟短

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纵沟短

纵沟短概述

纵沟短是迪格奥尔格综合征患者出生后出现的特殊面貌,这是一种由于胸腺发育不全,末梢淋巴组织和血循环中缺乏T淋巴细胞或T细胞功能障碍,而致本类疾病.迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全健康搜索,是第三和第四咽裂囊发育缺陷的结果.属于原发性细胞免疫缺陷病. 查阅更多↓

纵沟短就医指南

纵沟短去医院必看
症状部位:
头部 胸部 腰部 皮肤 眼部
鉴别诊断:
本病应注意与其他原因导致的胸腺功能不全相鉴别,本病属遗传病,即胸腺发育不良,但不合并甲状旁腺机能不全.1、实验室检查 2、X线检查 显示胸腺缩小或缺如.3、淋巴结活检 显示副皮质区淋巴细胞缺乏.查阅更多↓
检查项目:
心血管造影 血液电解质检查 脑电图检查 颅脑CT检查 淋巴细胞数 查阅更多↓
缓解方法:
多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡,不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长.对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗.严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能.国内用引起胎儿的胸腺体外...查阅更多↓

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