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一般根据体征、X-线和心电图即可作出诊断,心导管检查和右心造影可进一步显示右心室、肺动脉瓣和肺动脉的病理解剖改变.需注意与下列疾病鉴别. 一、房间隔缺损 见心房间隔缺损节. 二、室间隔缺损 见心室间隔缺损节. 三、原发性肺动脉扩张 与轻型肺动脉瓣狭窄类似,但原发性肺动脉扩张收缩期杂音轻柔无细震颤,肺动脉瓣第二音正常,心导管检查右心室与肺动脉间无压力阶差,也无分流. 一、症状 轻度狭窄者,一般无症状,中度以上狭窄者,可有劳累后气喘,乏力,心悸以及昏厥.晚期可有右心衰竭. 若同时伴有心房间隔缺损或卵园孔未闭时,出现右到左分流,也叫法乐氏三联症,有紫绀杵状指(趾). 二、体征 重度狭窄者,发育较差.心前区隆起,心浊音界扩大明显,胸骨左缘第Ⅱ肋间有4-5级粗糙收缩期杂音.向左腋下,锁骨下及左肩背部传导.漏斗部狭窄的杂音最响,部位偏低,杂音响度与狭窄程度有关,伴有收缩期细震颤.肺动脉瓣第二音减弱或消失.轻、中度狭窄者在肺动脉瓣区可听到收缩期喷射音. 一、X-线 轻型病例无异常发现.中、重度狭窄者,肺血管影稀少,肺野清晰,伴右心室,右心房增大.瓣膜型狭窄有肺动脉干凸出,漏斗部狭窄和混合型狭窄有肺动脉段凹陷. 二、心电图 心电图变化与右心室压力相关,中,重度狭窄者,有不完全性右束支传导阻滞,右心室肥大及劳损,部分病例有右心房肥大. 三、超声心动图 右心室、右心房增大.可了解肺动脉瓣狭窄的性质,部位及程度.多普勒超声于肺动脉内可检出收缩期湍流频谱. 四、心导管检查 右心室压力增高,右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差,正常情况下压力阶差应小于1.33kpa(10mmHg).轻度狭窄压力阶差增大但小于5.33kpa(40mmHg),中度狭窄时压力阶差为5.33~13.3kpa(40-100mmHg),重度狭窄时压力阶差超过13.3kpa(100mmHg).由肺动脉到右心室连续记录压力曲线,可确定狭窄的类型. 五、心血管造影 发现右心室与肺动脉排空时间延长,可显示右心室、肺动脉瓣、肺动脉及其分支狭窄的形态、范围与程度,有助于确定手术方案.
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