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“鸭步"步态易混淆的症状 2.慢性多发性肌炎 无遗传病史,病情进展较缓慢,症状常有起伏,肌无力的程度比肌萎缩明显.常有疼痛和压痛,血沉增快.血清肌酶正常或轻度升高,肌肉病理符合肌炎的改变,皮质类固醇治疗效果较好. 3.重症肌无力 重症肌无力在运动后加重,休息后减轻,无肌肉萎缩和假性肌肥大.抗胆碱酯酶剂治疗有效.肌电图和肌肉活检有助于鉴别. 4.强直性肌营养不良 该病少见,为常染色体显性遗传.任何年龄均可发病,多首先累及远端手部和足部的小肌肉,无假性肥大,早期常表现为肢体远端的无力,偶见面肌、眼肌或咽喉肌无力.进展缓慢,逐渐出现肌强直和肌萎缩.肌肉萎缩以四肢远端为主,可发展至面肌、咬肌、颞肌及胸锁乳突肌,故病人面部瘦长,呈斧头面、鹅颈.有的病人还可出现言语不清、吞咽困难,大多数病人有白内障、脱发、性功能障碍、不孕、智力低下等表现.晚期可出现瘫痪和心肌损害,血清酶正常或轻度升高.肌电图及肌肉病理有助于鉴别. 按照典型的遗传形式和主要临床表现,可将肌营养不良症分为下列类型: (一)假肥大型:属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker. (二)面肩-肱型肌营养不良症:男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯.病程进展极慢,常有顿挫或缓解. (三)肢带型肌营养不良症:两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,行走困难,不能登楼,步态摇摆,常跌倒,有的则只累及股四头肌.病程进展极慢.
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