尿崩鉴别诊断

尿崩症必须与其他类型的多尿相鉴别.有些通过病史可以鉴别(如近期使用锂或甘露醇,在甲氧氟烷麻醉下施行外科手术或近期肾移植 ).在其他病人,通过体检或简单的试验室检查将提示诊断(如糖尿病、肾脏疾病、镰状红细胞贫血、高钙血症、低钾、原发怀醛固酮增多症). 先天性肾性尿崩症是一种少见的多尿,由于对AVP无反应所致.女性较男性病情较轻,在禁水时可浓缩尿液,用大量脱氨加压素治疗有效.有一患此疾病的家庭,在X线染色体的短臂上有一异常基因.大多数病人有V2受体异常,有些病人丰在受体后缺陷.所有病人V1受体功能正常.当肾性尿崩症与中枢性尿崩症不能通过渗透压测定来鉴别时,与血浆渗透压相关的血或尿AVP浓度升高,可明确肾性尿崩症的诊断. 原发性多饮或精神性多饮有时很难与尿崩症相鉴别,也可能两种形式同时存在.长期水摄入过多导致低渗性多尿与尿崩症混淆.间歇性大量饮水,即使稀释尿液的能力正常,也可导致水中毒和稀释性低钠血症.这种现象少见,但这些病人发生低钠的倾向增加.这些患者多饮多尿常常是不稳定的,且常无夜间多尿,这与尿崩症的长期多饮从尿不同.结合低血浆渗透压及低渗透压,可明确原发性多饮的诊断.关系正常或常于正常.禁水试验中,尿渗透压稳定时,注射血管加压素后尿渗透压不升高或升高很少.由于长期大量摄水抑制AVP的释放及长期多尿导致肾髓质渗透压梯度丧失,尿渗透压与血渗透压相比,可低于正常.因此,有时很难鉴别原发性多饮与不完全性中枢性尿崩症,而有些病人可能两种情况兼而月之. 妊娠期间可出现尿崩症症状,分娩后数天症状消失.席汉综合征应用考的松治疗后可表现出尿崩症症状.妊娠期可出现AVP抵抗性尿崩症,可能是妊娠时循环中胎盘血管加压素酶增高所致.这种病人血浆AVP水平增高,对大剂量AVP缺乏反应,而对desmopressin治疗有反应,分娩后症状缓解. 垂体性尿崩症可见于任何年龄,通常在儿童期或成年早期发病,男性较女性多见,男女之比约2:1.一般起病日期明确.大多数病人均有多饮、烦渴、多尿.夜尿显著,尿量比较固定,一般4L/d以上,最多不超过18L/d,但也有报道达40L/d者.尿经重小于1.006,部分性尿崩症在严重脱水时可达1.010.尿渗透压多数<200mOsm/kg?H2O.口渴常严重,渴觉中枢正常者入水量与出水量大致相等.一般尿崩症者喜冷饮.如饮水不受限制,仅影响睡眠,引起体力软弱.智力,体格发育接近正常.烦渴、多尿在劳累、感染、月经周期和妊娠期可以加重.遗传性尿崩症幼年起病,因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症,肿瘤及颅脑外伤手术累及渴觉中枢时除定位症状外,也可出现高钠血症(谵妄、痉挛、呕吐等).一旦尿崩症合并垂体前叶功能不全时,尿崩症症状反而会减轻,糖皮质激素替代治疗后,症状再现或加重.

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