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急性溶血性尿毒综合征的鉴别诊断: 1、溶血尿毒综合征应与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别.溶血尿毒综合征伴有发热及中枢神经系统症状者,不易与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别,后者中枢神经系统损害较溶血尿毒综合征多见,并且重,而肾损害较溶血尿毒综合征轻.另外,血栓性血小板减少性紫癜主要见于成人,而溶血尿毒综合征主要见于小儿,特别是婴幼儿. 2、另外,还需与免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少症、败血症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、急性肾小球肾炎、各种原因所致的急性肾衰竭等相鉴别. 免疫性溶血性贫血;免疫性溶血性贫血,是指由于免疫功能紊乱产生某种抗体能与自己正常红细胞表面的抗原结合或激活补体,引起红细胞过早破坏而导致的一组获得性溶血性贫血. 特发性血小板减少症:血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血:多发性瘀斑,最常见于小腿;或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑;粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血);和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血). 败血症:败血症(septicemia)是指细菌进入血液循环,并在其中生长繁殖、产生毒素而引起的全身性严重感染.临床表现为发热、严重毒血症状、皮疹瘀点、肝脾肿大和白细胞数增高等.分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和脓毒败血症.以抗生素治疗为主,辅以其他治疗方法.预防措施为避免皮肤粘膜受损,防止细菌感染. 阵发性睡眠性血红蛋白尿:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症.本病虽少见,但近年发病有增多趋势.我国北方多于南方,半数以上发生在20~40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上.男性多于女性.我国患者的临床表现与欧美例有所不同,起病多隐袭缓慢,以贫血、出血为首发症状较多,以血红蛋白尿起病者较少.个别以感染、血栓形成或再障表现,起病急骤. 急性肾小球肾炎:急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)常简称急性肾炎.广义上系指一组病因及发病机理不一,但临床上表现为急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压和肾小球滤过率下降为特点的肾小球疾病,故也常称为急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome).临床上绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎(acute poststreptococcal glomerulonephritis).本症是小儿时期最常见的一种肾脏病.年龄以3~8岁多见,2岁以下罕见.男女比例约为2∶1.
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