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先天性梅毒系母体内的梅毒病原经胎盘传给胎儿所致,后天梅毒患者主要通过性行为感染给对方. 梅毒螺旋体进入血液后,历时1~3个月即可进入脑脊液并侵及中枢神经系统. 1.无症状性神经梅毒(asymptomatic neurosyphilis) 脑部病理改变不详,由于本病患者不易获得尸解,但推测多数主要累及脑膜,另有少数可同时累及脑主质和血管. 2.脑膜神经梅毒(meningeal neurosyphilis) 病理改变:本病虽属脑膜炎症,但常同时存在轻度皮质的损害.肉眼可见软脑膜弥散性炎性反应,增厚或变混浊.在增厚的脑膜内或严重感染的脑膜上有时可见粟粒性树胶样肿(gum-ma),酷似粟粒性结核,但两者可借镜检相区别. 镜检脑膜的纤维组织,主要系淋巴细胞浸润,也可查见少量浆细胞,另在脑膜血管周围可有淋巴细胞浸润.限局在脑凸面的炎症改变,可在Virchow-Robin间隙周围有淋巴及浆细胞浸润. 限局在脑底部的脑膜炎症常使脑神经受损,可见动眼、滑车及面神经等呈现间质性炎性损害.脑底的渗出物堆积可堵塞脑脊液的循环,甚至堵塞第四脑室的正中孔或旁孔而导致脑积水的病理改变.脑室壁的室管膜层呈沙粒状或颗粒状,这是由于室管膜下星形细胞增生所致.在增厚的脑膜内如查见树胶样肿,镜下可见其中含有成纤维细胞、多核巨细胞,浆细胞,其中心可有坏死组织,还可查见由网状组织而来的网蛋白(reticulin),借此可和结核结节相鉴别,因在结核结节的干酪样坏死组织中不含网蛋白.如果树胶样肿的直径大至数厘米时,可压迫邻近的神经组织.并根据其部位及大小,引起临床上出现不同的局灶性症候.在破坏的软脑膜处,有时可见脑皮质中纤维性星形细胞增生而伸入蛛网膜下隙.脑膜和脑的血管中,常见血管内膜炎及血管外层炎,有时导致脑软化. 梅毒性脑膜损害,如只局限在脊髓则称梅毒性脊蛛网膜炎,累及硬脊膜则称脊硬膜炎. 3.血管神经梅毒(vascular neurosyphilis) 病理改变:血管神经梅毒主要累及脑部及脊髓的中、小动脉,出现梅毒性动脉内膜炎及相应区域脑及脊髓组织软化.常见受损的动脉有大脑前动脉的分支回返动脉,该支主要供血尾状核头的前下部,邻近的壳核及内囊前肢.大脑中动脉及其分支也可受累,后者供血壳核、尾状核,内囊前肢的下余部分,内囊后支的背侧部及苍白球等处.椎动脉、基底动脉及脊髓前动脉均可累及. 病变可局限于一个动脉或某个动脉的一段.受损动脉的外膜增厚,有淋巴细胞及浆细胞浸润,中层变薄,其内肌层及弹力纤维破坏,但有时弹力纤维仍可保持完好.内膜下纤维增生变厚使血管腔变窄,受累的动脉内有血栓形成,并呈机化及再通.有的动脉形成闭塞性动脉内膜炎.较小的动脉可仅有内膜增生,仅使管腔狭窄而无炎性反应称Nissl-Alzheimer动脉炎.沿大血管壁的滋养血管周围可有炎性细胞浸润.由于梅毒性动脉炎发生的血管不同,故引起受损的神经组织位置不同,软化灶大小不一,并有时在脑内呈多数小梗死. 上述血管病变也可见于其他类型的神经梅毒,如脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆等.如果梅毒性动脉炎侵犯脊髓前动脉或脊髓后动脉,可引起一个或几个脊髓节段有不同程度的软化,并和脊髓的侧支循环良好与否有关.软化区域均呈典型的梗死性病理改变.在极少数的病例中发生动脉瘤. 4.脊髓痨 本病病理变化为选择性的神经纤维束退行性变,且以腰、骶段及下胸段脊髓后根及后索为主.大体可见脊软膜尤其背侧者变厚,混浊,脊髓下段的神经后根变薄且扁平.背侧脊髓受累显著,后索变窄小且皱缩,扪之较正常者为硬.视神经若受累,可见其颅内段及视交叉变薄,并与其周围的软脑膜粘连. 显微镜检查在疾病初期,脊软膜首先有炎性改变并且增厚,主要为淋巴细胞及浆细胞浸润,并多局限在后根的软膜及后根袖内.在后根内有间质性神经炎性改变,根内的神经纤维变性,纤维间可有炎性细胞浸润,脊髓后索脱髓鞘,以薄束尤为显著,可见髓鞘崩解,神经纤维萎缩;晚期神经纤维消失,而有星形胶质细胞增生,其中也含部分结缔组织增殖,但无坏死及炎性反应.这些改变特别易于累及下胸段及腰骶段,有时也可侵及交感神经传入纤维及前角细胞发生变性.脊髓内其他传导束均不受累. 脑神经瘫痪者,其脑神经改变和脊髓后根者相同.一般以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅷ脑神经较易累及.有视神经炎者,在视神经和视交叉的神经纤维髓鞘脱失,炎性浸润主要在其外周部位,蛛网膜和视神经紧密粘连呈视神经视交叉蛛网膜炎的改变.极少数病例以累及颈段脊髓及其后根为主,称颈脊髓痨(tabes dorsalis).本病选择性累及脊髓后根及后索变性的发病机制也未阐明,一般认为是一种中毒变性病变,同时伴以反应性炎性改变.至于本病和免疫学的关系,尚在研究中. 5.麻痹性痴呆 病理改变以大脑皮质为主.大体观察可见脑膜变混浊、增厚,可与其下的脑皮质及其外的颅骨相粘连.脑体积缩小、脑回变窄,脑沟加宽,脑沟中有较多的液体,这在前额叶最为显著.其次易受损者为颞叶.大脑切面可能两侧脑室扩大,脑室系统室管膜壁上常呈颗粒状反应,系由颗粒性室管膜炎所致. 显微镜检查:尤其在额叶前部及颞叶,沿Virchow-Robin间隙的血管周围及脑膜血管周围有炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞、浆细胞和吞噬细胞.炎性变化程度多依疾病的时期和感染程度而异.在皮质中的血管,其外膜有淋巴细胞和浆细胞浸润,内膜有成纤维细胞增生,其内有时可找到梅毒螺旋体.脑皮质中的神经细胞弥散性变性及脱失,并有反应性星形细胞,尤其是小胶质细胞增生.在星形胶质细胞增生处可形成胶质结节.在脑质内小血管周围常见铁质沉着. 在经过治疗的病例,对镜下所见有些影响,其炎性反应减少,甚至找不到炎性改变,脑膜也无增生,只能见到脑皮质中神经细胞脱失和反应性胶质增生. 6.先天性神经梅毒 多死产,妊娠早期感染者可导致脑积水及脑发育畸形而难以生存.出生后早期可有脑膜血管感染.青少年慢性发展者可呈麻痹性痴呆及脊髓痨型病变,其病理改变和成人者基本一致.
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