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一、临床表现:出现症状的时间与隔膜孔道大小有关.孔道狭小的严重症例,生后不久即可出现重度肺充血和呼吸急促,随之发生严重的肺炎及充血性心力衰竭.孔道较大的病例,症状出现较迟,在幼儿或儿童期发生.孔道大的病例类似房间隔缺损,临床上可无症状,生活正常,仅在活动后稍有气促.多数病例在心底部可闻及喷射性收缩期杂音和舒张期杂音,有时可听到连续性杂音,这是由于梗阻程度严重孔道近远端有很高的压力阶差所致,P2亢进.但也可无杂音. 二、血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形.单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流.
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