胆道闭锁鉴别诊断

本病与下列疾病相鉴别:　　
1.新生儿肝炎:本病与新生儿肝炎鉴别最困难.有学者认为,胆道闭锁与新生儿肝炎可能为同一疾病的不同病理改变.约20%的新生儿肝炎有胆道完全性阻塞阶段,梗阻性黄疸的表现,极似胆道闭锁,但此类患儿肝外胆道大部分正常,很少见脾大.经一般治疗,多数4～5个月后,胆道疏通,黄疸逐渐消退,可自然痊愈.所以通过长时间的临床观察,可作出鉴别诊断,是先天性胆道闭锁若能在2个月内行胆道重建手术,可获得良好的胆汁引流效果,超过3个月肝脏由于胆汁性肝硬化已造成了不可逆的损伤,即使手术,效果也不佳,因此早期鉴别诊断十分重要.　　
(1)临床鉴别要点:肝炎男婴多于女婴,而胆道闭锁女婴多于男婴;肝炎黄疸较轻有波动,胆道闭锁时黄疸持续性加重,肝炎时为黄色软便,胆道闭锁陶土色便出现较早且持续时间较长,胆道闭锁时肝大较肝炎重,质地硬,常伴有脾大.　　
(2)实验室鉴别:　　
①血清胆红素:肝炎患儿随病程而逐渐下降,胆道闭锁呈持续升高.　　
②碱性磷酸酶:新生儿肝炎很少超过40U,随肝炎好转而下降;胆道闭锁持续性升高.　　
③血清亮酸转肽酶的活化:新生儿肝炎只有23%的病例超过500U.　　
④血清5`-核苷酸酶的测定,胆道闭锁此酶浓度增高,新生儿肝炎病儿一般不超过25U/L.　　
⑤血清胆酸测定:胆道闭锁较新生儿肝炎血清胆酸明显增高,动态观察更有意义.　　
⑥血清甲胎蛋白测定:新生儿肝炎时肝细胞增生,甲胎蛋白合成增加,浓度升高,若高峰大于40ng/dl可诊断为新生儿肝炎.胆道闭锁主要是胆管上皮增生,无肝细胞增生,故血清甲胎蛋白为阴性,甚少阳性,平均值较低,两者差异明显.　　
(3)辅助检查:　　
①测定十二指肠引流液中的胆红素:十二指肠液不含胆红素者中,90%为先天性胆道闭锁,有助于先天性胆道闭锁的早期诊断.　　
②131I-RB排泄试验和99mTc-PL扫描:正常时131I-RB静脉注射后,为肝脏多角细胞摄取并通过胆汁排泄到肠道,不被肠道吸收,胆道闭锁患儿玫瑰红滞留于肝内不进入肠道,因此测定粪便内131I的含量可了解胆道阻塞情况.一般按2UC/kg注入静脉72h后测定粪便内131I的含量,90%的胆道闭锁131I随粪便排泄量在5%以下,而新生儿肝炎患儿几乎都在10%以上.99mTc-PL扫描亦有助于胆道闭锁和新生儿肝炎的鉴别.　　
③肝脏穿刺活检:新生儿肝炎以肝实质细胞病变为主,而胆道闭锁则以胆管系统及门静脉区病变为主.虽然胆道闭锁和新生儿肝炎病理改变无特征性变化,只是严重程度有区别,但汇管区面积,单位面积内小叶内的胆栓和小叶间的胆栓在两病间存在明显的差别.　　
④B型超声:新生儿肝炎时肝内外胆管、胆总管、胆囊为正常图像,但胆道闭锁的肝外胆道不能探出,胆囊瘪小或不显影,肝大伴有脾大.　　
⑤经皮肝穿刺胆管造影(PTC):此项检查不仅能用于鉴定胆道闭锁和新生儿肝炎,而且胆道闭锁患儿在术前行PTC检查能了解肝内外胆道的病变,确定梗阻部位,以此可确定术式.　　
2.新生儿溶血症:此症早期与胆道闭锁相似,有黄疸、肝脾肿大等,但患儿有严重贫血表现,末梢血象大量核红细胞,随病儿长大,血象多自行恢复正常.　　
3.新生儿哺乳性黄疸:病因为葡萄糖醛酸基转移酶的活力受到母乳中某些物质的抑制,一般于出生后4～7天黄疸加重,2～3周最深,血胆红素可达15～25mg/dl,停乳后2～4天高胆红素血症迅速消退,本病临床上无肝脾肿大及灰白便.　　
4.先天性胆总管囊肿:本病为黄疸、腹部包块,灰白色粪便,但黄疸为间歇性,B超可探及液平肿块.　　
此外,肝外胆道附近的肿物或胆总管下端淋巴结肿大,可以压迫胆道引起梗阻性黄疸,先天性十二指肠闭锁、环状胰腺及先天性肥厚性幽门狭窄等亦可引起梗阻性黄疸,也应与感染性黄疸和酶代谢异常所致的黄疸相鉴别 　渐进性黄疸,巩膜黄染是最早的体征.黄疸可出现在出生后不久或1个月内,亦有在生理性黄疸消退1～2周后,本应逐渐消退,反而呈进行性加重.随着黄疸的加重,粪便由正常黄色变淡以至白陶土色.有时由白陶土色又转为淡黄色,这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过肠壁渗入肠腔,使粪便着色.尿色加深,犹如浓茶色.　　
最初3个月患儿营养发育、身高和体重无明显变化.3个月后发育减缓,营养欠佳,精神萎靡,贫血.5～6个月后因胆道梗阻,脂肪吸收障碍,脂溶性维生素缺乏,全身状态迅速恶化.维生素A缺乏引起眼干、指甲畸形、皮肤干燥缺乏弹性,维生素D缺乏引起维生素D缺乏病、抽搐;维生素K缺乏,血清凝血酶减少,出现皮下淤血及鼻出血等现象,易合并上呼吸道感染及腹泻.　　
体检可见腹部膨胀,肝脏肿大,表面光滑,质地坚硬,边缘圆钝,晚期肝内淤胆,肝纤维变性,胆汁性肝硬化,可出现脾大、腹壁静脉曲张和腹水等门脉高压症状,最后导致肝功能衰竭,肝性脑病常是本病死亡的直接原因.如不能手术重建胆道,一般生存期为1年.　　
胆道闭锁的主要症状是持续性黄疸、陶土色粪便、浓茶样尿和肝脾肿大.晚期可表现为胆汁性肝硬化、腹水、腹壁静脉曲张和严重的凝血障碍,个别患儿由于肝内生成“血管舒张物质",使肺循环与体循环短路开放,而出现发绀及杵状指.　　
胆管闭锁的早期诊断仍十分困难,所使用的诊断方法形式繁多,手段各异,均需结合临床及实验室检查进行综合分析,辅以核素检查、胆道造影及肝穿刺活检.对诊断困难者主张早期手术探查.