近迫性昏迷鉴别诊断

1.症状和体征:因肝病的类型、肝细胞损害的程度、起病的急缓以及诱因的不同而有所差异.由于导致肝性脑病的基础疾病不同,其临床表现也比较复杂、多变,早期症状的变异性是本病的特点.但也有其共性的表现:即反映为神经精神症状及体征.既有原发肝脏基础疾病的表现,又有其特有的临床表现,一般表现为性格,行为、智能改变和意识障碍.现主要就其脑病的临床表现分类简述如下:　　
⑴起病:可急可缓.急性肝性脑病起病急骤,前驱期极为短暂,可迅速进入昏迷,多在黄疸出现后发生昏迷,也有在黄疸出现前出现意识障碍而被误诊为精神病者.慢性肝性脑起病隐匿或渐起,起初常不易发现易误诊和漏诊.　　
⑵性格改变:常是本病最早出现的症状,主要是原属外向型性格者表现为抑郁,而原属内向型性格者表现为欣快多语.　　
⑶行为改变:最初可能仅限于一些“不拘小节"的行为,如乱写乱画,乱洒水,乱吐痰,乱扔纸屑、烟头,乱摸乱寻,随地便溺,房间内的桌椅随意乱拖乱放等毫无意义的动作.　　
⑷睡眠习惯改变:常表现为睡眠倒错,也有人称为近迫性昏迷(impending coma),此现象有人发现与患者血清褪黑激素分泌时相紊乱有关,提示病人中枢神经系统的兴奋与抑制处于紊乱状态,常预示肝性脑病即将来临.　　
⑸肝臭的出现:是由于肝功能衰竭,机体内含硫氨基酸代谢中间产物(如甲硫醇、乙硫醇及二甲硫化物等)经肺呼出或经皮肤散发出的一种特征性气味.此气味有学者称烂苹果味、大蒜味、鱼腥味等.　　
⑹扑翼样震颤:是肝性脑病最具特征性的神经系统体征,具有早期诊断意义.但遗憾的是并非所有病人均可出现扑翼样震颤.方法是:嘱病人伸出前臂,展开五指,或腕部过度伸展并固定不动时,病人掌-指及腕关节可出现快速的屈曲及伸展运动,每秒钟常可出现1～2次,也有达每秒钟5～9次者,且常伴有手指的侧位动 作.此时病人可同时伴有整个上肢、舌、下腭、颌部的细微震颤及步态的共济失调.或发于单侧,也可出现于双侧.这种震颤不具有特征性,也可见于心衰、肾衰、肺衰等病人.震颤常于病人睡眠及昏迷后消失,苏醒后仍可出现.　　
⑺视力障碍:并不常见.但近年来国内外文献报道逐渐增多,肝性脑病发生时病人可出现视力障碍、失明为主要临床表现,这种视力障碍是短暂的,功能性的,可随着肝性脑病的加深而加重,也可随着肝性脑病的恢复而复明.其发病机制不明,多数认为与肝性脑病一样复杂,为多种因素综合作用的结果.此种视力障碍现象,目 前命名尚未完全统一.为全面反映这种肝、脑、眼之间的关系,作者曾将此类表现称为“肝-脑-眼综合征".　　
⑻智能障碍:随着病情的进展,病人的智能发生改变,表现为对时间、空间概念不清,人物概念模糊,吐字不清,颠三倒四,书写困难,计算、计数能力下降,数字连接错误,也是早期鉴别肝性脑病简单、可靠的方法.　　
⑼意识障碍:继智能障碍后即出现比较明显的意识障碍,由嗜睡、昏睡逐渐进入昏迷状态,各种反应、反射均消失.也有由躁狂状态逐渐进入昏迷者.而肝脑变性型肝性脑病主要临床表现为:智力减退、构音困难、记忆下降、思维迟钝、共济失调、震颤强直、痉挛性截瘫(肝性脊髓病)等.但无明显意识障碍.　　
2.临床分期:为便于早期诊断并指导治疗,常根据病人的临床表现对肝性脑病进行临床分期.但其临床分期各家报道并不一致,有的分3期、4期、5期、甚至6 期.目前多数学者赞同Davidson根据其临床表现把肝性脑病分为前驱期、昏迷前期、昏睡期、昏迷期4期.但各期之间并无明确的界线.　
⑴Ⅰ期(前驱期):出现轻度性格改变和行为失常.表现为:性格改变出现抑郁或欣快,行为改变出现无意识动作,睡眠时间改变出现睡眠颠倒.扑翼样震颤(-),正常反射存在,病理反射(-),脑电图多正常.　　
⑵Ⅱ期(昏迷前期):以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,表现为定向力障碍,定时障碍,计算力下降,书写缭乱,语言断续不清,人物概念模糊,扑翼样震颤,正常反射存在,病理反射,常见膝腱反射亢进,踝阵挛(-),肌张力可增强.可出现不随意运动及运动失调,脑电图出现对称性θ波(每秒4～7次).　　
⑶Ⅲ期(昏睡期):以昏睡和精神错乱为主,表现为病人大部分时间处于昏睡状态,反应存在(可被唤醒),或狂躁扰动,扑翼样震颤(-),肌张力明显增强.脑电图同Ⅱ期.　　
⑷Ⅳ期(昏迷期):此期病人神志完全丧失,不能被唤醒.浅昏迷时,对痛觉刺激(如压眶反射阳性)和不适体位尚有反应,腱反射和肌张力仍亢进,扑翼样震颤由 于病人查体不能合作而无法引出.深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低,瞳孔常散大,可表现为阵发性抽搐,踝阵挛(-),换气过度,脑电图上出现极慢δ波 (1.5～3次/秒).　　
3.临床分型　　
⑴临床上根据肝性脑病发生发展的急缓常分为急性型和慢性型.
①急性型:是由于急性或亚急性重型病毒性肝炎或药物、毒物等造成的暴发性肝衰竭所致的肝性脑 病.由于肝细胞大量或大块坏死,残存的肝细胞不能维持机体正常代谢所需,造成代谢失衡,体内代谢毒物不能被有效清除而积聚,导致中枢神经系统功能紊乱.又称为内源性肝性脑病或非氨性肝性脑病.
②慢性型:系由于各种原因的慢性肝病、肝硬化或门体分流术后引起,常有肝细胞变性坏死,同时又有肝细胞再生修复,但再生的肝细胞功能不全,而致代谢失衡,体内毒性物质不能被有效清除,或门体分流毒性物质直接进入体循环造成中枢神经系统功能紊乱.此型病人脑组织常有病理 改变如星状细胞肥大、增多,大脑皮质变薄,有灶性坏死.此型属于外源性肝性脑病,又称氨性或门体分流性脑病.　　
⑵肝性脑病除上述急性和慢性型两类外,尚有其他特殊类型.
①肝脑变性型:系由于自发性或门体分流术后病人,肠源性毒性物质不断分流至体循环,反复作用于中 枢神经系统,引起神经细胞变性,临床上出现思维迟钝,记忆减退,神志异常,动作呆板或共济失调,但无意识障碍.又称为获得性肝脑变性.
②肝脑脊髓病:晚期 肝硬化病人除脑细胞有广泛变性外,还可有皮质脊髓束、皮质小脑束、脊髓后索发生脱髓鞘病变,临床出现下肢无力、步态不稳、肢体细震颤、腱反射亢进,脑电图呈广泛性损伤变化.其中脑和脊髓均有临床表现者称肝脑脊髓病;脊髓病变突出者称为肝性脊髓病.
③亚临床肝性脑病:系近年来研究提出的,此型病人临床上常无任何肝性脑病表现,能胜任一般工作,常规检查也无明显异常,只是在完成常规精神运动试验(如绘图或数字连接)时其能力受损.由于患者大脑萎缩、脑血流减 少,其智力检测(尤其是操作能力)和脑诱发电位异常,如进行高空、机械、驾驶等工种易发生事故或车祸.如行早期诊治或调换工作,则可避免潜在的事故隐患或 进一步发展为临床肝性脑病.此型也可能为肝性脑病的亚临床期,随着肝病的加重,可能发展为慢性型肝性脑病.Rikker等对9例亚临床型肝性脑病患者随访 1年,发现6例患者血氨及智力检测无变化,仅3例血氨升高者智力减退,并发展为临床肝性脑病.　　
4.并发症　　
⑴脑水肿:脑水肿已被证实是暴发性肝衰竭的并发症,发生率可达80%以上,对慢性肝病是否存在脑水肿目前尚无一致的意见,但多数学者认为慢性肝性脑病可并 发脑水肿,其发生率各家报道也不一致,多数认为21%～58%,但近来通过尸解发现肝硬化者脑水肿检出率高达89.5%,其中轻度水肿为23.7%,重度 水肿占65.8%,有明确脑病者占21%.表明慢性肝功能衰竭脑水肿发生率也很高.也是其主要死亡原因之一.　　
⑵消化道出血:参见消化道出血.　　
⑶肾功能不全:参见肝肾综合征.　　
⑷水电解质酸碱平衡失调.　　
三、医技检查　　
1.实验室检查　　
⑴肝功能异常、凝血功能异常:往往只反映肝细胞的功能状态.如酶疸分离,高胆红素、低血蛋白血症、胆碱酯酶活性降低以及血清胆固醇降低等,均不能说明肝性脑病的严重程度.血生化检查如发生水、电解质及酸碱平衡紊乱可促进并加重肝性脑病.肾功能(肌酐,尿素氮)检查如异常仅预示即将或已发生肾功能衰竭.近年 有人认为动态观察血清褪黑素水平对于预测、诊断肝性脑病的发生和判断病情变化有重要参考价值.　　
⑵血氨测定:约75%HE病人血氨浓度呈不同程度增加,在慢性型病人增高者较多,急性型病人增高者较少.但血氨升高,并不一定出现肝性脑病,所以血氨浓度升高,对诊断具有一定的参考意义,对指导治疗也有参考意义.如测定动脉血氨浓度升高比静脉血氨更有意义.　　
⑶血浆氨基酸测定:若支链氨基酸浓度降低,芳香族氨基酸(特别是色氨酸)浓度增高,两者比例倒置　　⑷脑脊液检查:常规、压力及生化均可正常,如同时测定其氨、谷氨酸、色氨酸、谷氨酰胺浓度可增高.在并发脑水肿时压力可升高.　　
2.脑电图检查:脑电图变化对本病诊断与预后均有一定意义.正常脑电图波幅较低,频率较快,波型为α波.随着病情的变化和发展,频率减慢,波幅逐渐增高, 波型由α波变为每秒4～7次的θ波则提示为昏迷前期,如变为对称的、高波幅,每秒1.5～3次的δ波则为昏迷期表现.对可疑的脑电图改变,可在进食高蛋白及肌注小剂量吗啡后脑电图改变加剧而加以明确.肝性脑病时的脑电图改变也可见于尿毒症、肺功能衰竭及低血糖等,应加以区别.　　
3.视觉诱发电位(visual-evoked potential,VEP)用闪光刺激后可使枕叶视觉区皮质激起反应,产生同步放电效应,引起电位变化,即VEPs.它表示皮质及皮质下神经细胞群突触 后兴奋和抑制电位的总和.对于评估肝性脑病时大脑功能障碍具有特异性,并可做定量分析.较一般脑电图更能精确反映大脑电位活动,可用以检出症状出现前的肝性脑病(如亚临床肝性脑病).另外还有人应用听觉事件相关电位P 300及体感诱发电位测定诊断亚临床肝性脑病,认为听觉事件相关电位P 300的诊断价值较体感诱发电位敏感而特异.　　
4.脑导磁刺激试验:Nolano等应用脑导磁刺激测定肝硬化病人脑皮质运动功能,发现中央运动神经传导时间延长,睡眠时运动唤醒阈值增高,中枢无记录期明显缩短,外周正常,表明皮质脊髓通路已有损伤,可被认为肝硬化肝性脑病的前期表现.　　
四、诊断依据　　
1.符合躯体疾病所致精神障碍诊断标准.　　
2.有充分证据证明患有严重的肝脏疾病,精神症状的发生及病程与肝脏疾病密切相关.　　
3.急性肝性脑病的精神障碍:
①抑制状态,病初多表现为迟钝、少动、寡言等;
②兴奋状态(如躁动、话多、喊叫或轻躁狂状态);
③嗜睡、昏睡、谵妄或错乱以 至昏迷等不同程度的意识障碍;
④片断幻觉或妄想;⑤在精神障碍之后或昏迷先兆出现时,有发音不清、扑翼样震颤、眼球震颤,并可有痉挛发作、肌阵挛、肌张力增高、病理反射等.　　
4.性肝性脑病的精神障碍:
①意识障碍是主要症状之一;
②智力障碍或痴呆状态;
③人格改变,情绪不稳、急躁易怒、动作浮躁、缺乏礼貌等;
④同期可出现扑翼样震颤、手足徐动症、肌阵挛、构音障碍、锥体束征、小脑症状等.　　
5.期脑电图多显示弥漫性两侧同步高幅θ波及同步高幅δ波.昏迷时可出现特征性三相波,多在额叶,左右对称.　　
6.除其它原因所致的脑病.