被窃或疑病妄想鉴别诊断

估计有60多种疾病可出现类似痴呆的临床症相,其中有些是可治疗或可逆的,因此鉴别诊断具有重要意义.　1.正常老化与AD 两者关系存在争议;多数学者认为二者有别.AD是一个独立的疾病单元,有其病理生理基础,不是正常的老化加剧.　　
2.老年人良性健忘症(Benign Senescent Forgetfulness,BSF) 现名年龄相关记忆障碍(age-associated memory impairment,AAMI);指老年人有健忘症状而缺乏痴呆临床证据,是一种正常或生理性非进行性大脑衰老的表现.AD记忆障碍主要涉及铭记困难,即学习新知识困难和不能保存记忆.而AAMI的记忆减退主要为记忆再现过程障碍,不能自如地从记忆库中提取已保存的信息.如记不住人名、地点、电话号、邮政编码,但经提示能回忆起来.病人对此往往感到负担,或主动求医或设法弥补而采用记笔记、请人提醒等办法.AAMI与早期痴呆鉴别可能存在困难,因二者记忆减退存在某些重叠,需长期随访才能作出正确判断.　　
AAMI诊断标准:　　
(1)年龄至少50岁.　　
(2)主诉日常生活中逐渐出现的记忆减退(如记名字困难、将东西放错、忘记电话号).　　
(3)记忆减退的心理测查证据,如公认的标准化测验操作分比年轻人平均值至少低一个标准差.　　
(4)总的智力功能无损.　　
(5)无痴呆证据.　　
(6)现在和过去无任何可引起认知障碍的内科疾病、神经病或精神病,包括亲精神药物或其他药物、或酒滥用.也无1h以上意识丧失的脑外伤史(引自Crook T,Bartus RT,Ferris SH等,1986).　　
3.血管性痴呆(VD) 我国血管性痴呆较西方国家多见.应与AD相鉴别.　　 　　
4.皮克病(表7).　　
5.Creutzfelt-Jacob病.　　 　　
6.帕金森病(PD) 是一种神经科常见病,长期随访约1/3患者发生痴呆.PD病人Mynert基底核也有病变,因此也有胆碱能功能低下,故PD可兼有皮质下及皮质痴呆特征.PD性痴呆是一种独立疾病还是合并AD尚有争议,鉴别诊断.　　 　　
7.Lewy小体痴呆:据报道本病并非少见,因病理可有老年斑,但无NFTs,易误认为仅有老年斑的AD.该病是一种进行性痴呆,病程波动且较早出现幻觉等精神症状,可与AD区别.常伴有明显锥体外系症状,因而临床上很难与PD痴呆区别.该病特征性组织病理改变为大脑皮质和黑质有Lewy小体.对抗精神病药锥体外系副作用十分敏感,可能反映黑质纹状体多巴胺神经元缺损.　　
和AD病人一样,新皮质ChAT也有广泛脱失,尾核有多巴胺减少,PD也有类似改变.无痴呆的PD,Lewy小体主要在皮下区,皮质的ChAT呈中度减少.有痴呆的PD病人,Lewy小体在皮质,且皮质ChAT显著减少.　　
8.正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH) 又名隐性脑积水、低压脑积水.多数病因不明,部分病例有脑出血、脑外伤或脑膜炎和脑血管病史.病理改变脑基底池和蛛网膜下腔蛛网膜增厚粘连,阻碍脑脊液从脑室流向矢状窦,从而引起各种症状.多在60岁左右发病,男女均可罹患.临床主要表现为痴呆、步态不稳、尿失禁三联征.亚急性起病,病程呈波动性,常在数月内达高峰.检查脑室对称性扩大,尤以侧脑室前角明显.脑室分流术可缓解神经精神症状.　　
9.麻痹性痴呆:由梅毒螺旋体引起的一种慢性脑膜脑炎,呈逐渐发展和进行性病程.主要临床相为进行性痴呆和人格改变.常有神经系统症状,如阿罗瞳孔,血液康瓦反应和脑脊液胶样金试验往往呈阳性,新中国成立后这种病在我国已罕见.　　
10.抑郁性痴呆综合征 认知障碍病人可出现抑郁症状.Reding等(1985)报道转到痴呆门诊的病人,27%符合抑郁诊断标准.他认为抑郁和痴呆之间存在某种联系:
①认知障碍病人可出现抑郁反应;
②抑郁和痴呆均可因卒中或PD而产生;
③痴呆症状可酷似抑郁症状而误诊为情感性障碍;④抑郁可伴有“痴呆"综合征.
抑郁症初发于老年期并不少见.病人思维迟缓、对答缓慢、音调低沉、动作减少,可给人以“痴呆"的假
(也有称之为“抑郁型假性痴呆").所谓假性痴呆系指抑郁性痴呆,即认知障碍可逆.虽抑郁症起病较急并有明显的起病界限,病前智能和人格完好,临床症状以情绪抑郁为主,但仔细检查可发现尽管他们反应迟缓,但仍有内容切题的应答.对抗抑郁药疗效好,并无后遗人格或智能缺损.　　
与器质性痴呆不同.实际上抑郁病人表现的认知障碍并无真假可言.这种病人用抑郁性痴呆综合征(dementia
syndrome of depression,DSD)这个名称似更确切.　　
DSD和AD的鉴别如下:　　
(1)与原发性痴呆相反,DSD起病和求医间隔时间较短.　　
(2)DSD既往多有情感障碍病史.　　
(3)DSD病人有抑郁心境和妄想者比AD多.　　
(4)AD病人行为衰退与认知障碍程度一致.　　
(5)DSD的睡眠障碍更重,常有早醒.　　
(6)DSD自知力保存,在鼓励或提示下记忆测验成绩常有改进.　　
(7)AD病人表现有特征性言语贫乏,可伴有错语症,DSD则否.　　
(8)结构性成像研究显示,DSD病人也可出现脑密度减低及和痴呆病人类似的脑室/脑比值增大.但此发现的预后意义尚不清楚.　　
(9)DSD的功能性成像研究,如PET显示不对称的额叶代谢低下,左侧较明显,用抗抑郁药治疗好转后可恢复正常.此额叶代谢低下与AD双颞叶代谢低下不同.　　
DSD的结局尚未确定,有报道44例DSD病人,经治疗后都恢复了病前认知水平,8年后随访,89%出现AD.　　
11.AD与脑血管病可同时存在,但一般本病不以卒中发作起病,早期可无偏瘫、视野受损和共济失调等体征;但晚期亦可能出现.如有证据表明本病与脑血管病同时存在,则应确定00.02阿尔采末病混合型的诊断.　　
12.功能性精神病:方雍生等(1990)报道160例符合DSM-Ⅲ-R诊断标准的AD病人早期症状,56%(90/160)病人以功能性精神障碍为主,缺乏明确痴呆症状,往往误诊为功能性精神病.其中躁狂状态38例(24%),表现为情感高涨、激惹性增高、夸大妄想、暴食、性意向增强、爱管闲事.幻觉妄想状态35例(22%),其中被害妄想19例,幻听10例,被窃妄想9例,夸大妄想3例,嫉妒妄想2例.抑郁状态17例(11%),其中疑病8例,焦虑7例,言行迟缓5例,情绪低落4例,自责自罪3例. 　　
本病起病缓慢或隐匿,病人及家人常说不清何时起病.多见于70岁以上(男性平均73岁,女性为75岁)老人,少数病人在躯体疾病、骨折或精神受到刺激后症状迅速明朗化.女性较男性多(女∶男为3∶1).蔺国宪(1988)报道36例,最年轻者36岁,平均发病年龄56岁,比文献报道的发病年龄早.　　
病人外貌苍老、皮肤干燥多皱、色素沉着、发白齿脱、肌肉萎缩.可能表现得过分整洁、有条理、遵守纪律,也可能邋遢不拘小节,表情欣快或暴怒或呆板,行为动作幼稚愚蠢.当伴有记忆减退时,这些外观特征可能表明为痴呆.早期多有轻度遗忘与个性改变如主观任性、顽固迁执、自私狭隘等,常不被家人注意.少数病人情感淡漠、生活习惯刻板、情绪急躁、易与人争吵或因轻微不适感与家人纠缠不休.继而近事记忆明显减退,理解、计算、判断及分析综合等智能活动明显下降,精神功能日益衰退,难以胜任工作或家务劳动,甚至不能正确回答自己的姓名年龄、进食不知饥饱、出门后找不到家门、动作幼稚、收集废纸杂物.常伴有睡眠节律颠倒,白天卧床、夜间活动.可见有抑郁、欣快、淡漠或不稳定表现,可见有顶叶功能障碍的局灶性症状如言语困难.可有片断地迫害妄想、被窃或疑病妄想.部分病人在其病程中,可发生意识模糊或谵妄,称为老年性谵妄,常因急性精神创伤,更换环境或躯体疾病所诱发.躯体方面痛觉反应消失,神经系统检查常无其他明显性体征.脑电图呈α节律减慢,CT检查可见大脑皮质萎缩及脑室扩大.临床表现最有特征的是典型皮质型痴呆综合征,主要症状叙述如下:　　
1.记忆障碍:是AD早期突出症状或核心症状.早期主要累及短程记忆,记忆保存(3min内不能记住3个无关词)和学习新知识困难.不能完成新的任务,表现为忘性大,好忘事、丢三落四、严重时刚说的话或刚做过的事转眼就忘,刚放下碗筷又要求吃饭.记不住熟人姓名、电话号、反复说同样的话或问同样问题.交谈开始就忘了开头说了些什么,因此难以进行语言交流.东西常放错或丢失,购物忘记付款或多次付款.凡事需别人提醒或自备“备忘录",即使如此也常出错.常忘了回电话,忘记赴重要约会,表现社会性退缩.家庭主妇忘记关水龙头或关煤气,造成安全隐患.可出现似曾相识和旧事如新症,如遇路人热情招呼.宛如亲人,而熟人熟地却感到陌生.疾病早期学习新知识、掌握新技能的能力减退,只能从事简单刻板工作.随着病程进展,远记忆也逐渐受累,记不住自己的生辰、家庭住址和生活经历,严重时连家里几口人,他们的姓名、年龄和职业都不能准确回答.在记忆长河中只剩下一鳞半爪的印迹.可出现错构和虚构症.　　
一般病程在开始2～4年进展缓慢.有的病人发病早期对自己目前状况尚有一定自知之明,知道自己记性不如从前.有的力图掩饰或试图弥补自己的记忆缺陷,有的则持否定态度或归咎他人,“我的记忆好,没有问题"、“我能记得多年前的往事"、“都是别人捉弄我,想贬低我,只要他们离我远点,就什么事都没有了".　　
2.视空间和定向障碍:是AD早期症状之一,如常在熟悉环境或家中迷失方向,找不到厕所在那儿,走错自己的卧室,散步或外出迷途不知返而浪迹于街头.画图测验不能精确临摹简单立体图,韦氏成人智力量表检查视空间技能(如方块造型)分值最低.时间定向差,不知道今天是何年、何月、何日,不知道现在是上午还是下午,因而可能深更半夜起床要上街购物.　　
3.言语障碍:病人言语障碍呈特定模式,其顺序先是语义学出现障碍,表现为找词困难,用词不当或张冠李戴.说话冗赘不得要领,可出现病理性赘述.也可出现阅读和书写困难,继之出现失命名能或命名性失语(能认识物体或能正确使用,但不能确切命名).最初仅限于少数物品,以后扩展到普通常见物体命名.有报道早期AD病人波士顿命名测验(Boston Naming Test)出现的差错比MMSE多,提示命名困难可能较记忆减退早.神经病理学改变主要位于Wernicke区后部.经皮质的感觉性失语也很常见.言语障碍进一步发展为语法错误,错用词类,语句颠倒,最终音素也遭破坏而胡乱发音,不知所云,或缄默不语.　　
4.失认(感觉功能正常,但不能认识或鉴别物体)、失用(理解和运动功能正常,但不能执行运动)也颇常见 前者如不能识别物体、地点和面容(面容失认,Prosopaghosia,不能认识面容),不能认出镜中的自我.另有一种失用:观念性失用.表现为不能按指令执行正确完成系列动作,可以自发完成的动作,如穿衣,将里外、前后、左右顺序穿错.进食不会使用刀、叉、勺或用手抓食或用嘴舔食.　　
5.智力障碍:智力包括既往获得的知识、经验以及运用这些知识和经验,解决新问题,形成新概念的能力.智力活动与思维、记忆和注意力密切有关.记忆本身虽不属于智力,但严重记忆障碍往往伴有智能缺损.AD病人是一种全面性智力减退,包括理解、推理、判断、抽象概括和计算等认知功能.AD病人思维能力迟钝缓慢,不能进行抽象逻辑思维,不能区分事物的异同,不能进行分析归纳.表现思维缺乏逻辑性.说话常自相矛盾而不能觉察,例如“我同母亲住在一起",“她多大了?"“80多岁".“那您呢?"“我82岁",“那不是你和你母亲年纪一般大?"“是的".由于判断力减退,尽管窗外雪花纷飞,却坚持说“现在是盛夏".有人对AD病人纵向观察发现,MMSE每年平均约下降3分,个别病人智力衰退速度可能不同.　　
6.人格改变:有额、颞叶受累的病人常表现明显的人格改变.可以是既往人格特点的发展,也可向另一极端偏离.如病人懒散、退缩、自我中心、敏感多疑、乖戾自私、不负责任、训斥他人或骂人、言语粗俗、行为不顾社会规范、不修边幅、不讲卫生、藏匿物品、捡烟头、拾破烂视若珍宝.可出现性脱抑制,不知羞耻,当众脱光衣服或公开手淫,与病前判若两人,令家人感到十分困扰.其中有些是继发于人格改变,有的则是认知缺陷所致.这些症状常在疾病中期出现.但人格改变并非必然,在精心看护下,病人可能很随和温顺,人格改变可能并不突出.　　
7.进食、睡眠和行为障碍:病人食欲常减退,约半数病人正常睡眠节律紊乱或颠倒.白天卧床,晚上到处活动,骚扰他人.EEG显示REM睡眠潜伏期长,慢波睡眠减少.病人的动作重复刻板、愚蠢笨拙,如反复关闭抽屉,无目的地把东西放进拿出,反复转动门锁,玩弄衣扣或回避交往,表现退缩、古怪、纠缠周围人,不让家人走开.　　
8.灾难反应(catastrophic reaction) 指由于主观意识到自己的智力缺损,却极力否认.进而在应激状况下产生继发性激越.例如为掩饰记忆力减退,病人用改变话题,开玩笑等方式转移对方注意力.一旦被人识破、揭穿或对病人生活模式干预,如强迫病人如厕、更衣,则不堪忍受而诱发“灾难反应",即突然而强烈的言语或人身攻击发作,护理人员往往误认为病人忘恩负义与非难,使家人备感困惑和沮丧.此反应的终止和发作往往都很突然.　　
9.夕阳综合征(Sundowner syndrome或Sundowning) 见于过度镇静的老人.当感染外伤、环境改变或外界刺激减弱,如在光线暗淡的黄昏,人物景象不易辨认时发生.其特征为嗜睡、精神错乱,共济失调或意外摔倒.精神药物(如镇静安眠药)不能耐受.躯体病也可诱发夕阳综合征.此时痴呆与谵妄共存,导致认知功能急剧衰退.一旦躯体疾病好转,认知功能也渐趋平稳.　　
10.Klüver-Bucy综合征(KBS) 有报道发生率可高达70%,是一种与颞叶功能有关的行为异常,与动物切除双侧颞叶的KBS类似.例如视觉认识不能,不能识别亲人面貌或镜中的自我.用口探索物体(口探索症),也可表现为强迫性咀嚼口香糖或抽烟,以及用手抚弄、触摸眼前物体和食欲过度、随便乱吃.　　
11.Capgras综合征:是一种特殊的妄想观念,不认识自己亲人而认为是骗子顶替冒充.约30%出现妄想,多为非系统的偷窃、被害、贫困和嫉妒内容.也可出现持续的系统妄想,认为居室不是自己的家,家人策划抛弃他,往往因此造成家庭和护理重重困难.可出现错认.把荧光屏的人像、照片和镜中人误认为真人并与之对话.约10%病人有听幻觉,病人听见说话声或与“人"对话.13%有幻视,多出现在傍晚,常为小人如儿童、矮子.有时这些小人来自电视荧屏.应警惕幻觉可能为重叠于痴呆的亚急性谵妄症状.情感淡漠是早期常见症状,约40%～50%病人可出现历时短暂的抑郁心境,经劝导或改善环境常可获得缓解.严重而持续的抑郁不多见.也可出现欣快、焦虑和激惹.神经系统可能伴有肌张力增高、震颤等锥体外系症状,也可出现伸趾、强握、吸吮等原始反射.晚期可见癫痫样发作.　　
12.AD各期临床的表现　　
(1)第1期或早期(1～3年):学习新事物困难,远记忆轻度受损;空间定向障碍,复杂结构视空间技能差;词汇少,失命名能;表情淡漠,偶尔激惹;情感悲伤,有些病人有妄想;运动系统正常.EEG检查正常;CT/MRI检查正常;PET/SPECT显示两侧后顶叶代谢低下/灌注低下.　　
(2)第2期或中期(2～10年):远近记忆严重受损;简单结构视空间技能差,空间定向障碍;流畅性失语;计算不能;观念运动性失用;淡漠或激惹;某些病人有妄想;烦躁不安,踱来踱去.EEG检查背景节律缓慢;CT/MRI检查正常或脑室扩大,脑沟增宽;PET/SPECT显示双顶和额叶代谢低下/灌注低下.　　
(3)第3期或晚期(8～12年):智力严重衰退;肢体强直,屈曲体位;大小便失禁.EEG呈弥漫性慢波;CT/MRI见脑室扩大,脑沟增宽;PET/SPECT示双顶和额叶代谢低下/灌注低下.　　
由于AD病因未明,临床诊断仍以病史和症状为主,辅以精神、智力和神经系统检查,确诊的金标准为病理诊断(包括活检与尸检).应注意的是既不要漏诊,也不要误诊.　　
AD的临床诊断可根据以下几点:①老年期或老年前期发生的进行性认知障碍.②以记忆尤其是近记忆障碍、学习新知识能力下降为首发症状,继而出现智力减退、定向障碍和人格改变.③体检和神经系统检查未能发现肿瘤、外伤和脑血管病的证据.④血液、脑脊髓液、EEG及脑影像学检查不能揭示特殊病因.⑤无物质依赖或其他精神病史.　　
中老年人有人格改变者应慎重考虑痴呆的可能.如病人主诉遗忘及智力活动减退者应引起注意,对隐瞒认知缺陷而回避、否认和辩解者也应高度警惕.　　
既往诊断AD多用排除法,而今诊断标准的完善,根据家人提供详细病史和典型表现,临床诊断正确率与病理诊断比较可高达85%.加上各项心理测查、实验室检查,正确率可达90%.　　
诊断标准有WHO的ICD、APA的DSM和我国CMA的CCMD诊断标准外,各国标准基本类似,而美国国立神经病学及语言障碍和卒中研究所(NINCDS)和AD及相关疾病协会(ADRDA)联合制订的AD诊断标准独树一帜,分为“可能的"(probable)、“可疑的"(possible)及“肯定的"(definite)三级诊断.虽较详尽,但实用性较差,除美国应用较多外,通常只作科研的诊断标准.读者可参阅ICD-10的AD诊断要点.　　
附:CCMD-2-R诊断标准.　　
1.阿尔采末病(Alzheimer病)(290;F00) 　　
(1)符合脑器质性精神障碍的标准.　　
(2)起病缓慢,以逐渐加重的痴呆为主要临床症状,病情发展虽可暂时停顿,但不可逆.　　
(3)需排除以下疾病:　　
①脑血管病等其他脑器质病变所致的痴呆.　　
②抑郁症等精神障碍所致的假性痴呆.　　
2.阿尔采末病,老年前期型(290.1;F00.0)
①符合阿尔采末病的诊断标准.
②起病年龄在65岁以下.
③病情恶化较快,可较早出现失语、失写、失读和失用等症状.　　
阿尔采末病(Alzheimer病),老年型(290.0.290.2;F00.1):
①符合阿尔采末病的诊断标准.
②起病年龄已满或超过65岁.
③病情缓慢加重,早期以记忆障碍为主要表现.　　
3.阿尔采末病(Alzheimer病),非典型或混合型(290.8;F00.2) 符合阿尔采末病的诊断标准,但临床症状不典型,或同时合并脑血管病.　　
4.阿尔采末病(Alzheimer病),其他型(290.8;F00.9) 符合阿尔采末病的诊断标准,但不完全符合上述3型的诊断标准.