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一、临床表现 本症主要发生在冬春寒冷季节和低日龄组的新生儿,特别是早产儿.临床表现包括三大主征,即体温不升、皮肤硬肿和多系统功能损害. (一)体温不升:体温过低是主要表现,全身或肢端凉、体温常在摄氏35度以下,严重者可在30度以下.体温过低分产热良好与产热衰竭两种不同的情况,有助于判断病情.产热良好者腋温>肛温,腋温减肛温差为正值(在0-0.9度之间),大多病程短,硬肿面积小,属于轻型.产热衰竭者,腋温. (二)皮肤硬肿:包括皮脂硬化和水肿两种情况.皮肤变硬,皮肤紧贴皮下组织不能提起.严重时肢体僵硬,不能活动,触之如硬橡皮样.皮肤呈暗红色或苍黄色,可伴水肿,指压呈凹陷性.硬肿常为对称性,累及部位依次为下肢、臀、面颊、上肢、背、腹、胸等,而眼睑、手心、足底、阴囊和阴茎背部等处因皮下脂肪很少或缺乏,故不发硬. (三)器官功能损害:轻者,器官功能低下.表现为不吃、不哭、反应低下、心率慢或心电图及血生化异常;重者多器官功能衰竭,可发生休克、心力衰竭、DIC、肾功衰竭及肺出血等. 1.循环衰竭 重症体温过低患儿,特别是体温微循环障碍,如面色苍白,发绀、四肢凉、皮肤呈花纹状、毛细血管充盈时间延长、心率先快后慢、心音低钝及心律不齐.重症出现心衰、心肌损害及心源性休克. 2.急性肾功能衰竭 本症加重时多伴有尿少、甚至无尿等急性肾功能损害表现,严重者发生肾功能衰竭. 3.肺出血是重症病例极期表现 ⑴呼吸困难和紫绀突然加重、给氧后症状不缓解;⑵肺内湿罗音迅速增加;⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或气管插管内吸出血性液体;⑷血气显示PaO2下降、PaCO2增加.肺出血是本病最危重临床症象和主要死因,如不及时急救可在短时间内死亡. 4.DIC常见皮肤粘膜自发性出血,或注射针孔渗血不止,可伴休克和溶血表现等. (四)其它 可致高胆红素血症并促成胆红素脑病;代谢紊乱如低血糖、低血钙及代谢性酸中毒等. 二、实验室检查 三、诊断 1、硬肿症病情诊断分度 目前尚无统一意见,见表1.也有根据硬肿范围、一般状况、体温,以及有无休克、肺出血而分为轻、中、重度者. 2、皮肤硬肿范围诊断 按照皮肤硬肿范围大小分轻、中、重三度.轻度:硬肿范围小于30%;中度:硬肿范围在30%~50%;重度:硬肿范围大于50%. 3、硬肿症皮下脂肪韧度诊断分度 Ⅰ度:皮下脂肪稍硬,肤色轻度发红;Ⅱ度:水肿较明显,皮下脂肪弹性基本消失,肤色稍暗红;Ⅲ度:水肿明显,皮下脂肪弹性消失,似橡皮样坚硬,肤色暗红. 4、危重硬肿症诊断标准 依据卫生部妇幼司儿童急救项目办公室所拟定的“危重病例评分法试行方案"规定以下两项指标. (1)肛温在30℃以下,硬肿Ⅱ度以上,不论范围大小. (2)肛温在33℃以下,硬肿Ⅱ度以上,范围超过60%. 凡符合上述两项之一者,即可诊断为危重硬肿症. 本症多发生在出生后7~10天内,体温不升,在35℃以下,重症低于30℃,体核温度(肛温)可能低于体表温度(腋温),皮肤和皮下组织出现硬肿,皮肤呈浅红或暗红色,严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色.硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部,然后至上肢和全身.有时只硬不肿,则皮肤颜色苍白,犹如橡皮,范围较局限,只影响大腿和臀部,这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症.重型硬肿症可发生休克、肺出血和DIC. 病情分度根据1989年全国新生儿学组会议讨论的标准见表1.
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支气管镜检查是包括电子支气管镜检查、儿童支气管镜检查、经支气管镜肺活检等的一种检查方法。
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