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蔗糖-异麦芽糖吸收不良的鉴别诊断: 蔗糖-异麦芽糖吸收不良应与各种继发性乳糖酶缺乏如乳糜泻、小肠广泛切除术后、whipple病、Crohn病、蓝氏贾第鞭毛虫病、小肠淋巴肉瘤、小肠恶性淋巴瘤等疾病及某些药物(如酒精、新霉素、考来烯胺)引起的吸收不良相互鉴别. 1.乳糖酶缺乏时,服牛奶或乳糖后可引起腹鸣、腹痛,或有绞痛,腹泻重者粪便呈水样,酸臭有泡沫.停服含乳糖的食物后症状消失.病人一般情况好,如无肠道手术历史一般无脂肪泻.蔗糖、异麦芽糖酶缺乏时,在服蔗糖及淀粉后引起腹泻,症状与乳糖酶缺乏相似. 2.临床分类 (1)先天性乳糖酶缺乏:婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐,不能成长,出现脱水、酸中毒、乳糖尿和氨基酸尿症,病情严重,预后较差. (2)先天性乳糖不耐受症:这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,属于常染色体显性遗传.开始喂养后出现暴发性腹泻,水样多泡的酸性大便,伴腹泻.可致呕吐、脱水、肾小管性酸中毒、双糖尿、氨基酸尿、白内障、肝和脑损伤,如诊断过迟可引起死亡.停止喂乳后腹泻消失,无乳糖尿和氨基酸尿症. (3)成人后天性乳糖不耐受症:服牛乳后可引起水样酸性便伴腹胀、腹部不适. (4)蔗糖-异麦芽糖吸收不良:是蔗糖α-糊精酶缺乏所致,由于未吸收的蔗糖在肠腔内过多造成渗透压过高和发酵性腹泻.粪便可呈酸性,粪pH可达4.0～5.0,有酸味,量多,婴儿有剧泻,成年人却仅胃部不适.摄入甜食及水果后会出现症状.据说爱斯基摩人患本病者较多.占人口的10%左右,但一般无症状. (5)海藻糖酶缺乏:海藻糖酶缺乏症(trehalase deficiency)较少见,病人吃蕈类后引起腹痛、腹泻、胀气与呕吐等症状.粪便常为水样.蘑菇含海藻糖,海藻糖是一种1,α-葡萄糖-1-α-葡糖苷,腹泻只延续数小时,禁食蘑菇类就不再发病. 根据临床表现应怀疑本病,但肯定诊断尚需作肠黏膜胰酶活性测定及有关糖的耐量试验.尚可根据治疗反应来作出诊断,禁食相应糖后症状即可缓解.
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