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发病原因:
某些生物毒素,化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿,增厚继而狭窄,闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变,本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草,猪屎豆,天芥菜,土三七等,化学药物如尿烷,长春新碱,硫唑嘌呤等,也可由黄曲霉素,二甲基亚硝胺,放射,治疗等所引起.引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂,汞,亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等.
发病机制:
急性期肝脏体积增大,表面光滑,可见淋巴管扩张和“肝哭泣"征象,光镜下见中央静脉和小叶下静脉内膜显著肿胀,管腔狭窄或闭塞,血流受阻,肝窦明显扩张,淤血,伴有不同程度的肝细胞混浊肿胀,变性和坏死,坏死严重区肝细胞消失,网状纤维支架残留,红细胞渗入肝窦和狄氏腔(Disse`s space),呈典型的出血性坏死改变.亚急性期肝脏表面呈网状区域性收缩,中央静脉及小叶下静脉内皮增生,增厚,形成纤维化和管腔狭窄,闭塞,此期仍可有肝窦扩张,淤血和出血性肝细胞坏死,中央静脉出现纤维化,尚无假小叶形成.慢性期肝脏进一步硬化,肝小叶中心区域肝细胞萎缩,网状支架塌陷及纤维组织增生,可见假小叶形成,最后形成小结节性肝硬化,部分病例可伴有门静脉纤维化和血栓形成,但主肝静脉很少受累.
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