先天性肝纤维化并发症

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先天性肝纤维化并发症

本病多并发有反复发作的消化道出血,其发作频度因人而异,但一般均不凶猛,多可经内科治疗控制,一般不并发肝性脑病,腹水,黄疸以及肝功能衰竭,未经治疗者,预后较差,死亡的主要原因是消化道大出血(50%的病人),或死于其他伴发的先天性畸形,如多囊肾并肾衰,Caroli病继发胆道上皮癌,Caroli病并发急性梗阻性化脓性胆管炎或肝脓肿等,与本病伴发的先天性畸形有:

1.Caroli病

CHF常伴有先天性肝内胆管扩张,如二者并存,则称为Grumbach病.

2.先天性肾脏集合管扩张症

约1/3的CHF患者常伴发先天性肾脏发育不良,其肾脏病变的特点很像海绵肾,但与海绵肾不同的是前者累及集合管在髓质和皮质的所有部位,而海绵肾仅有肾髓质部的集合管扩张,大部分伴发有此症的患者无明显肾脏的症状,但查体可发现双肾肿大,排泄性尿路造影可见与肾小盏相连的多数条纹状扩张的集合管影,绝大部分合并此病的CHF患者肾脏病变多维持不变,但少数患者病变进展,扩张的集合管排出道受阻,则可形成类似成人多囊肾之病变(多在30～40岁时形成),病程后期出现肾性高血压及尿毒症.

3.其他少见伴发畸形有先天性肝内门静脉畸形(如重复门静脉分支等)

胰腺囊肿,小肠淋巴管扩张症,肺气肿,脑血管瘤,肾脏及脑动脉瘤等.

(温馨提示：以上资料仅提供参考，具体情况请向医生详细咨询。)