库鲁病症状

库鲁病的临床过程很规律,小脑性共济失调逐渐增重,最后患者丧失运动能力而死亡,病程一般3～9月,通常可分为3个阶段:

第1阶段为可走动期,在他人未发现病人有何异常之前,病人先察觉自己罹病,某些病人自诉头痛和肢痛等前躯症状,患者主观感觉站立和步态不稳,往往还自觉发声,手和眼的运动有异常,躯干震颤,步态蹒跚和共济失调引起姿势不稳,是本病最早的症状,说话含糊不清(构音障碍),并逐渐增重,眼运动失调,但无真正的眼球震颤;病初常常呈现内斜视,并持续存在,震颤最初与冷颤无区别,病人过度颤抖,运动失调先发于下肢而后逐渐累及上肢,病人于站起时常跺脚,好像生气似的,站立时为维持平衡,脚趾用力抓住地面,病初即不能以一只脚站立几秒钟,这是诊断本病很有用的线索,大多数病人在这一阶段仍在庭园内劳动,力图从事其正常活动和全面参加村内的社会生活,在此阶段的末期,病人无须他人帮助,持一手杖还能在村庄周围散步.

第2阶段是坐着做事的阶段,病人没有他人的帮助已不能行走,震颤和运动失调增重,肢体的僵化常进一步发展,伴有广泛性的阵挛或不时发生休克样的肌肉不自主运动,偶尔出现手足徐动症和舞蹈病样运动,在病人因姿势不稳而过度惊恐时尤好发,甚至在突然受噪声或强光刺激时也会发作,深部腱反射通常正常,Babinski反射阴性,通常有踝阵挛,膝阵挛也常见,虽然肌肉活动已很少,但无束状的或真正的衰弱和肌肉萎缩,病人时常情绪不稳,并可导致病理性的笑发作,微笑和笑声缓慢地停止,这一症状有时甚至见于病的第一阶段,因此报刊给本病冠以不适当的同义名--笑病,大多数病人屈服于他们的疾病,抱无忧无虑的态度,近乎真正的精神愉快(欣快),某些病人,特别是青年和年轻的男性成年人,精神沉郁,个别病人对家庭成员或其他人的干扰采取病理性的好斗态度,病人思维明显迟钝,但没有严重的痴呆,未发现病人有感觉异常.

第3阶段为病的末期,此期从病人自己不能坐起开始,运动失调,震颤,语音障碍更加严重,病人失去行动能力,腱反射亢进,出现抓握反射,部分病人呈现锥体束外性姿势和运动障碍,最后,两便失禁,吞咽困难导致饥渴,病人出现衰弱,营养不良和延髓受累的症状,变哑,丧失反应性,多因发生褥疮和坠积性肺炎而死亡.