肠系膜肿瘤病因

(一)发病原因

原发性肠系膜肿瘤是少见病,可以从肠系膜中的任何细胞成分中发生,可能有7种来源:淋巴组织,纤维组织,脂肪组织,神经组织,平滑肌,血管组织和胚胎残余.

(二)发病机制

肠系膜肿瘤分良性和恶性,良性瘤和恶性瘤之比约为2∶1,恶性瘤以纤维肉瘤和平滑肌肉瘤为最多见,多位于小肠系膜中和围绕在小肠系膜的周围,也可位于乙状结肠和结肠系膜中.

囊肿有来自先天性发育异常,如肠源性囊肿,浆液性囊肿,皮样囊肿等;也有属于新生物瘤,如囊性淋巴管瘤;另外尚有寄生虫性囊肿,外伤性(出血性)囊肿,炎性囊肿等,肠源性囊肿覆有肠道的黏膜上皮和肠壁的其他各层组织,最多见于回肠系膜,也可发生在空肠系膜或小肠系膜根部,浆液性囊肿内覆有内皮细胞,多在横结肠和乙状结肠系膜,囊肿大小不一,自数厘米至20cm不等,多为单发性单房囊肿,囊内液体通常为黄白色或草黄色透明液体,如有出血或继发感染则可为暗红色液体或脓性液,如溃破可引起腹膜炎,皮样囊肿为半成形胶样物,还可见到毛发,囊状淋巴瘤为多数扩张的淋巴管构成,呈大小不等的乳白色囊样结构,直径自1～10cm以上,多发生于回肠系膜,有时呈弥漫性布满整个小肠系膜,可能因集合淋巴管梗阻造成,内有透明或乳糜样液.

良性肿瘤有神经纤维瘤,纤维瘤,脂肪瘤,平滑肌瘤,血管瘤等;肠系膜的实质性肿瘤多为恶性,其中淋巴肉瘤发病率最高,其他有平滑肌肉瘤,脂肪肉瘤,纤维肉瘤,间皮肉瘤等,淋巴肉瘤表现为结节融合形成大的肿块,或为散在的大小不等的结节,镜下均为弥漫型,属B淋巴细胞源性,以浆细胞为主,脂肪肉瘤外观呈脂肪瘤样黏液样及鱼肉样,镜下分四种类型:分化良好型,黏液样型,圆形细胞型及多形型,其中前两型预后良好,可根据镜下核分裂象的多少来判断肿瘤的分化程度,也与肿瘤的转移密切相关,每个高倍视野见1个核分裂象者转移率为11%,10个以上者为33%.