卡波西肉瘤症状

    在未患艾滋病的老年人卡波西肉瘤通常发生于足趾及腿部,表现为紫色或暗褐色斑块或结节,呈真菌样生长或浸润软组织及侵犯骨组织,约5%~10%会有淋巴结和内脏的播散.

    伴有艾滋病的病人卡波西肉瘤可能是首发症状.仅仅表现为隆起的紫色,粉红色或红色的丘疹,或圆形,卵圆形褐色或紫色斑块,往往先出现在躯干上部的皮肤或粘膜.可在皮肤上广泛播散,并伴有内脏损害及淋巴结转移.可能会有广泛出血包括内脏出血.

    可分以下5种亚型:

1.经典型卡波氏肉瘤classic Kaposi sarcoma)

    早期损害最常见于足趾及跖部,呈淡红色,紫色或蓝黑色斑和斑片,并扩展和融合形成结节或斑块,有橡皮样硬度,看起来像暗紫色血管瘤,患肢可有水肿,以后斑块和结节亦可发生于臂部,手部,甚至扩展至颜面,耳,躯干或口腔,特别是软腭,病程呈缓慢进行性,可致下肢显著增粗,疾病早期,皮损可周期性缓解,结节可自然消退,遗留萎缩性和色素增深的瘢痕,胃肠道为最常见的内脏受累部位,肺,心,肝,结合膜和腹部淋巴结亦可受累,骨骼改变有特征性和诊断性,骨受累表现为骨质疏松,囊肿和骨皮质侵蚀,骨骼损害为疾病广泛播散的指征,本病进展缓慢,内脏及淋巴结罕受侵,预后较好.

    其特点可归纳如下:

    (1)多见于50～70岁的老年男性.

    (2)皮损常见于下肢远端,手,前臂等处,后期可出现于面部,耳,躯干及口腔,特别是在软腭较多见.

    (3)皮肤损害为红色,紫红色,淡蓝黑,青红丘疹或斑块,逐渐增大融合成大的斑块,结节,结节质硬如橡皮,可出现明显的局部淋巴水肿.

    (4)可累及内脏,骨骼,内脏以胃肠道最常见,此外,心,肺,肝,肾上腺及腹部淋巴结也可累及,骨骼受累表现为骨质疏松,囊肿,甚至侵蚀皮质,骨骼变化富有特征性,有诊断价值.

    (5)自觉烧灼,瘙痒或疼痛.

2.非洲皮肤卡波氏肉瘤(African cutaneous kaposi sarcoma)

常见于20～50岁的男性,可见四肢出现结节性,浸润性血管肿块,此型Kaposi肉瘤流行于热带非洲,呈局部侵袭性,常伴发下肢显著水肿,骨受累.

3.非洲淋巴结病性卡波氏肉瘤(African lymphadenopathic kaposi sarcoma)

    发生于10岁以下儿童,淋巴结受累,可有或无皮肤损害,呈侵袭性经过,往往在发病后两年内死亡,出现皮损前淋巴结,特别是颈淋巴结肿大,损害亦见于眼睑和结合膜,呈出血性组织团块并下垂,常伴发泪腺,腮腺和颌下腺肿大,与Mikulicz综合征相似.

4.艾滋相关卡波氏肉瘤(AIDS-associated Kaposi sarcoma)

    好发于头,颈,躯干和黏膜,皮损开始为1或数个红色到紫红色斑,继而迅速进展为丘疹,结节和斑块,损害较小,分布广泛,进展迅速,暴发性者则可有淋巴结和系统性受累,内脏受累,最常见者为肺(37%),胃肠道(50%),淋巴结(50%).

    其特点可归纳如下:

    (1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者.

    (2)皮损分布广泛,多发生于头,颈,躯干,足底部.

    (3)皮肤损害为红色斑疹,周围有苍白晕;以后变成紫色或棕色斑块或结节,苍白晕消失;皮损较小,直径约1cm左右,呈对称分布.

    (4)可有口腔黏膜及胃肠道损害.

    (5)发展迅速,病死率高.

5.免疫抑制相关卡波氏肉瘤(immunosuppresSion-associated Kaposi sarcoma)

    损害类似经典性卡波氏肉瘤,发病部位差别较大,内脏受累比率不等.

    3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤.