肾母细胞瘤症状

    临床不同表现腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊,由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现,且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗,肿块位于上腹季肋部一侧,表面平滑,中等硬度,无压痛,早期可稍具活动性,迅速增大后,少数病例可超越中线,此时虽无远距离转移,但小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促,食欲不振,消瘦,烦躁不安现象,肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%,高血压可见于25%至63%的患者,一般在肿瘤切除后,血压恢复正常,经验此外,偶见腹痛及低热,但多不严重,食欲不振,体重下降,恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号,肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症,极少数肾母细胞瘤自发破溃,医生临床上与急腹症表现相似.

    1.腹部包块

    许多Wilms瘤患儿早期无症状,虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点,常由家长或医生偶然触及肿块而发现,肿块增长迅速,Wilms瘤体积大小差异甚大,小肿瘤直径可仅数厘米,大肿瘤可十分巨大,以至充满腹腔并影响呼吸,产生呼吸困难;肿瘤容易触及,坚实,光滑,活动差,偶尔也可有结节感,坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别,其他体检发现包括虹膜缺如,偏身肿胀等,常有高血压及发热,血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常.

    2.血尿

    因肿瘤很少侵入肾盂,故血尿不明显,约50%病儿起始症状为腹痛,血尿及发热占20%～25%,全身症状如疲乏,不适,体重减轻多属后期表现,1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下,2/3年龄在4岁以下.

    3.高血压

    出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起,高血压发生率为30%～65%,晚期10%～25%发生血尿,预后不良,手术切除肿瘤后血压可恢复正常.

    4.腰痛或腹痛

    约30%病例有腰痛或腹部疼痛,可能因肿瘤出血所致,另外,肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征,本病大部分为单侧性,10%～15%为双侧性,肾外肾胚胎瘤罕见,全世界1990年以前仅报道了10例.

    5.先天性虹膜缺乏

    发生率约为1.4%,又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征.

    6.其他

    消化道可出现恶心,呕吐,腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿,腹水及精索静脉曲张,系肿瘤压迫下腔静脉所致.

    Wilms瘤的分期:是一种临床与病理结合的分期体系,约1/2属于Ⅰ期,25%为Ⅱ期,20%为Ⅲ期,其余为Ⅳ期,对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%～10%.

    Ⅰ期:肿瘤局限于1个肾内,能完全切除.

    Ⅱ期:肿瘤波及肾外,但仍能完全切除.

    Ⅲ期:肿瘤不能完全切除,伴腹腔内残留病变.

    Ⅳ期:血路转移.

    Ⅴ期:双侧性Wilms瘤,累及双肾(同时或不同时).