恶性黑素瘤症状

恶性黑色素瘤好发于30岁以上的成人和老年人,儿童罕见,据统计,12岁以下儿童的发病者仅占所有恶性黑色素瘤的4.2%,起源于黑素细胞的恶性黑色素瘤多见于老年人,生长缓慢,恶性程度较低;起源于痣细胞者多见于较年轻的人,生长迅速,恶性程度较高,易有早期转移.

恶性黑色素瘤的早期表现是在正常皮肤上出现黑色损害,或原有的黑痣于近期内扩大,色素加深,随着增大,损害隆起呈斑块或结节状,也可呈蕈状或菜花状,表面易破溃,出血,周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕,如向皮下组织生长时,则呈皮下结节或肿块,如向周围扩散时,尚可出现卫星状损害.

根据恶性黑色素瘤的发病方式,起源,病程与预后的不同,可分为两大类,二者又可分为3型.

1.原位恶性黑色素瘤

又称表皮内恶黑,指恶黑病变仅局限于表皮内,处于原位阶段.

(1)恶性雀斑样 痣(lentigo maligna):又名Hutchinson雀斑,少见,常发生于年龄较大者,60～80岁男性,几乎均见于暴露部位,尤以面部最常见,极少数也可发生于 非暴露部位,可位于前臂或小腿,本病开始为一色素不均匀的斑点,一般不隆起,边缘不规则,逐渐向周围扩大,直径可达数厘米,往往一边扩大,而另一边自行消 退,损害呈淡褐色,褐色,边缘不规则,其中可伴有暗褐色至黑色小斑点,而在自行消退区可见色素减退,损害生长缓慢,往往经数年或数十年,约有1/3损害发 展为侵袭性恶性黑色素瘤,据统计,一般恶性雀斑存在10～15年,而面积达4～6cm,以后才发生侵袭性生长,原有损害部位出现硬结,标志已侵入真皮,因 此在很多病例,尤其是面部的损害发生侵袭性生长者往往很慢,常常在发生侵袭性生长前,患者即因其他原因而死亡.

(2)浅表扩散性原位黑色素瘤:又称Paget样原位恶黑,本病是白人中最常见的恶性黑色素瘤,约占70%,多见于中年人,可发生于任何部位皮肤,但多见 于非暴露部位,而尤常见于背上部与小腿,损害较恶性雀斑样痣为小,直径很少超过2.5cm,常误诊为痣细胞痣,常轻度或明显隆起,外形不规则,边缘常呈弧 状或锯齿状,有的部分呈弧形, 其特点是色调多变而不一致,,可呈黄棕色,棕色,淡红色甚至蓝色或黑色,同时混有灰白色,如发生侵袭性生长时,其速度较恶性雀斑样痣迅速得多,往往在 1～2年即出现浸润,结节,溃疡或出血, 即发展为真皮侵袭性生长,预后较差.

(3)肢端雀斑样原位黑色素瘤:肢端雀斑样原位黑色素瘤(acral lentiginous melanoma in situ)多见于黑人与黄种人,国内报告也以此型为多见,发病可能与外伤有关,好发于掌跖,甲床和甲周无毛部位,尤其足跖,此瘤在原位生长时间较短,很快 发生侵袭性生长,早期皮损为深浅不一的色素增深斑,边缘不规则且不清楚,如病变位于甲母质,则甲及甲床可出现纵形色素条纹.

2.侵袭性恶性黑色素瘤

(1)结节性黑色素瘤(nodular malignant melanoma):身体任何部位均可发生,但最常见于足底,开始为隆起的斑色,呈黯黑,蓝黑或灰色结节,有时呈粉红色,周围可见散在的棕色黑瘤踪迹,以 后很快增大,可发生溃疡,或隆起如草状或菜花样,该型黑瘤进展快,常无辐射生长期,直接进入垂直生长期,5年存活率为50%～60%.

(2)痣细胞恶变:目前,关于痣细胞恶变的问题尚无一致意见,但可肯定,恶性黑色素瘤可发生于先天性痣细胞痣与发育不良性痣,国内资料统计约有一半左右恶性黑色素瘤发生在痣细胞痣的基础上,一般而言痣细胞痣恶变的指征是:黑痣突然增大,隆起,色素加深,表面结痂,易于出血,自觉瘙痒或疼痛,大部分恶变是来源于交界痣或复合痣,偶可为皮内痣.

(3)恶性雀斑样痣性黑素瘤:恶性雀斑样痣性黑素瘤(lentigo maligna melanoma)是由恶性雀斑样痣发生侵袭生长而来,故常见于老年人,多发生于身体暴露部位,尤其是面部,约占头颈部黑瘤的50%,病变大体上呈圆形, 直径通常在3～6cm或更大,轮廓不规则,扁平状,颜色可由浅棕色至黑色,或黑色病变中夹杂有灰白色或淡蓝色区域,随着病程进展,病变中出现单个或多个黑 色结节,该型黑瘤,初期呈辐射性生长,最终才进入垂直生长期,有些根本不进入垂直生长期,故较晚发生转移,转移多倾向于局部淋巴结,其5年存活率可达 80%～90%.

(4)浅表扩散性黑色素瘤:浅表扩散性黑色素瘤(superficial spreading melanoma) 由 Paget样原位恶黑发展而来,此时在原有稍隆起的斑片基础上,出现局部浸润,结节,溃疡,出血,该型黑瘤较雀斑型发展快,经过一段辐射生长期后即转入垂 直生长期,其5年存活率约70%.

(5)特殊类型的黑瘤:

①肢端雀斑样痣型黑瘤(acromelic freckle-like nevoid melonoma):发病可能与外伤有关,其特点是发病于掌,跖,甲床和甲床周围无毛部位,特别好发于足跖,临床上类似于雀斑样痣型黑瘤,但侵袭性更强, 以黑人和东方人较为常见,早期表现为深浅不一的色素沉着斑,边缘不规则,边界不清楚,如病变位于爪甲和甲床,则表现为纵行色素带.

②无色素性黑瘤(non-pigmented melanoma):较为少见,在Giuliano等(1982)报道的2881例黑瘤中约占1.8%,病变通常呈结节状,缺乏色素,常被延误诊断,预后较差,初为正常肤色丘疹或结节,以后增大成蕈状或菜花状,形似鳞癌,多见于女性,发展快,约有2/3可转移,转移后常不见原发灶.

③恶性蓝痣(malignant blue nevus):更为罕见,由蓝痣细胞恶变而成,常见于女性臀部,其明显的特征是,即使已发生淋巴结转移,患者仍可生存多年.

④巨毛痣中的恶性黑瘤(malignant melanoma in giant hairy nevus):30%～40%的儿童黑瘤源于巨毛痣,表现为巨毛痣中出现结节和溃疡,并有颜色改变,因此,对先天性巨毛痣应密切观察或做预防性切除.

⑤纤维增生性黑瘤(fibrous proliferated melanoma):好发于头颈部,呈结节状生长,约2/3病例无色素沉着,其特征是,少数黑瘤细胞位于大量的纤维组织之中,预后较差.

⑥原发病灶不明的黑瘤(melanoma with an unknown primary origin):该型黑瘤找不到原发病灶,黑瘤仅在区域淋巴结或其他器官被发现,其预后与原发灶明确并有区域淋巴结转移者无显著差别.