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类似汗孔瘤,但也可表现为蓝色或黑色结节,斑块或溃疡性 肿瘤,文献报告超过120例,平均年龄70岁,男女发病相等,最常见的发病部位为小腿(30%),足(20%),颜面(12%),大腿(8%),臂 (7%),有趣的是与汗孔瘤不同者,本病罕侵犯手掌(1例)和足跖部(8例),约20%发生局部转移,10%发生远处转移,如发生转移,死亡率为70%.
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