阑尾类癌病因

遗传因素(20%)

遗传是生物亲代与子代之间、子代个体之间相似的现象.是亲代的性状又在下代表现的现象.也就是遗传物质从上代传给后代的现象.

神经内分泌瘤(25%)

为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌.在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上.支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤.Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位.如烂尾类癌等.

息肉导致(22%)

是由一组由纤维血管为核心覆盖黏膜和黏膜下层的组织,形成突出物后称为息肉,也可导致阑尾类癌.

炎性肠病(15%)

是一种特殊的慢性肠道炎症性疾病,主要包括克罗恩病(CD)和溃疡性结肠炎(UC)的炎性肠病也可引起阑尾类癌的发生.

病理特点

类癌是一种起源于Lieberkuhn隐窝的Kultschitzky细胞的低度恶性肿瘤,初起时属良性,后期则变为恶性,但不同于腺癌,故称为类癌,由于这种细胞内的颗粒对银具有明显亲和力,又称为嗜银细胞,它们能分泌5-羟色胺,故能产生一系列全身症状,包括面部和躯体上部潮红或紫红,腹部绞痛,腹泻,哮喘和呼吸困难,后期可出现右心衰竭,心内膜下纤维化和继发性瓣膜功能不全,以及心包炎伴渗出等所谓类癌综合征的表现.

病理形态

(1)大体形态:肿瘤位于阑尾尾部黏膜下,结节状,直径多数0.1～1.5cm,少数超过2cm,质硬呈灰白色,界限相当清楚,但没有包膜,可伴有潮红,水肿,渗出等炎症反应,肿瘤较大时可发生溃疡,糜烂,出血,位于尾部的类癌常常形成典型的“钟锤"结构,体部类癌较尾部大,阑尾壁增厚,或呈环状生长.

(2)组织形态:镜下多数细胞呈团块状或巢状生长,岛状及腺管状排列;少数癌细胞弥散分布,浸润生长,按照组织学特征,常见阑尾类癌有三型:

①岛屿型:由小而单一的细胞形成实性巢形,偶尔伴有腺泡或玫瑰花结形成,核分裂象非常少见.

②腺型:具有腺体形成的特征,常见两个亚型:A.管状型腺类癌,细胞呈腺管状,排列有序,没有实性巢,缺少核分裂象,偶尔细胞胞浆内有大量嗜酸性颗粒,75%的病例亲嗜银染色阳性,89%嗜银染色阳性;B.杯状细胞型腺类癌,肿瘤由小而一致的印戒细胞巢构成,常呈微腺管状排列,有时伴细胞外黏液,黏液卡红和CEA染色一致阳性,大约88%的病例嗜银染色显示细胞质内果实,其中某些可能位于同一细胞内,③混合型.

(3)免疫组化 免疫组化染色神经内分泌标记物在阑尾类癌可有多种表达,显示神经元特异性烯醇化酶(NSE),嗜铬素,蛋白基因产物9.5,5-羟色胺,钙结合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈阳性反应,角蛋白染色一般比回肠癌弱,NSE敏感性高,但特异性差,宜作诊断筛选指标.

转移途径

阑尾类癌大多数为良性,病理切片见肿瘤仅限于黏膜下层,无浆膜转移,恶性者直径均大于2cm,表面有糜烂或溃疡,病理切片发现肿瘤已浸润肌层或伴有淋巴结及肝转移,阑尾类癌淋巴结转移和血行转移少见,Mac Gillivray等发现小于2cm的肿瘤仅有9%侵犯阑尾系膜,而Moertel等发现144例阑尾类癌中仅2例出现淋巴结转移,阑尾类癌可直接侵犯邻近组织,如盲肠,输尿管等,晚期可出现腹腔和后腹膜转移,淋巴结转移主要沿阑尾系膜淋巴结,右结肠动脉根部淋巴结,腹主动脉淋巴结途径,血行转移主要是肝脏,其次为肺,脑,骨等,但非常罕见.