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一、发病原因
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,或未能与淋巴系统主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,从而导致淋巴系统的循环障碍.
二、发病机制
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统.若少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,则形成毛细淋巴管瘤(capillary lymphangioma),又称单纯性淋巴瘤(simple lymphangioma).因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见.淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在.它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变.由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重.虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下病人,但也有相当多在成年后出现.
组织病理示毛细淋巴管瘤由衬有内皮细胞的微小淋巴管扩张而成,内含淋巴液,位于真皮上部.表皮可萎缩或增生.
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