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1、手术 外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗,根据对化疗的反应再决定手术范围.对于化疗有完全反应者,不必再行局部的手术.但腺泡型的横纹肌肉瘤无一例外地早期发生淋巴和血行转移,无论病情早晚,均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫,如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术.
2、放疗 Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要.如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留疾病,即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗.但对腺泡型或未分化型即使I期也应放疗,因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高.至于放疗的时间,Arndt等(2001)指出对外阴胚胎型RMS的Ⅱ期患者,应在化疗第3周开始放疗,Ⅲ期的在第9周开始为佳.放疗的量根据对化疗的反应而定,对于腺泡型、其他型有显微或大体残留的,用±48Gy,而胚胎型如果在化疗后体积减少2/3,放疗量±32Gy.
3、化疗 以往化疗处于辅助地位,用来消除术后残留病灶.现采用术前多种药物化疗.病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后.
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