小儿横纹肌肉瘤治疗

1.外科手术 无论是初次手术还是再次手术均应彻底切除原发肿瘤和周围一定范围的未被侵袭的组织,但是手术必须同时考虑到美容和保护器官功能,大块组织或器官的切除在横纹肌肉瘤的治疗中不再具有价值.先做活检再行辅助治疗,使肿瘤缩小再做手术比将肿瘤部分切除效果好.

2.化疗 化疗或包括化疗的辅助治疗可显著地控制肿瘤的局部发展,改善生存率.化疗可消灭极微小的肿瘤,使切除困难肿瘤的体积缩小以获得完全切除.对横纹肌肉瘤比较有效的药物有长春新碱、放线菌素-D、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、异环酰胺、依托泊苷(足叶乙甙)、顺铂、卡铂、苯丙氨酸氮芥(美法仑)、甲氨蝶呤、达卡巴嗪以及丝裂霉素.

3.放疗 除Ⅰ级非腺泡型肿瘤或原发于阴道、子宫、外阴部的肿瘤经二次手术已完全切除者无须放疗外,所有其他肿瘤均需要放疗.放疗的剂量一般在40～60Gy,主要基于肿瘤的分级和分型.镜下残留的病人90%左右经每天150～180cGy,总量41.4Gy的放疗可获得局部控制.Ⅲ级的每天150～180cGy,总量50～55Gy,局部控制率达到70%～80%.Ⅳ级患者,不论肿瘤发生在何部位必须放疗.在总量不变的情况下,将放疗次数增加,可达到高效杀灭肿瘤细胞,减少副作用的效果.IRS Ⅳ中正在试行每天两次,中间间隔6～8h,每次110cGy,总量59.4Gy的放疗方案.