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1、治疗
以增强患者免疫力为主.许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解.局部皮质类固醇激素治疗,局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA.全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA,ⅡB.单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者.系统性化疗,维A类,光化学免疫疗法和α干扰素可用于Ⅵ期治疗.
1.局部皮质类固醇激素疗法 早期(斑片期T1和T2)可用高强皮质类固醇乳剂外用.T1患者完全缓解为63%,总有效率为94%.T2患者完全缓解率仅25%,总有效率为82%.治疗停止后易复发.
2.局部氮芥疗法 100mg氮芥溶于60ml自来水中外用全身(阴部除外),每天1次,应用数月.80%ⅠA患者,68%ⅠB患者,61%ⅡA患者,49%ⅡB患者,60%Ⅲ期患者显效.约10%患者可获得长期缓解8年以上.主要副作用为皮肤过敏;应用软膏基质可减轻反应,但疗效较水剂差.治疗停止后,至少1/2患者复发,再治疗仍有效.
3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治疗 配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液,每天用此种原液5ml加水至60ml.每天1次外用全身(皱襞部、阴部及手足部如无皮损,可不用).皮损局限时,可仅外用于患部.平均疗程8~12周.如经3~6个月治疗无效,则可将药物浓度加倍,重复治疗12周.小片及顽固性皮损,可直接用原液外用治疗.患者对卡莫司汀(卡氮芥)的耐受性较氮芥好,接触过敏少见.但应用低浓度卡莫司汀(卡氮芥)患者中,少于10%的患者可发生骨髓抑制.长期应用卡莫司汀(卡氮芥)治疗者可发生持久和严重的毛细血管扩张.
4.紫外线疗法 约75%斑片期患者,用UVB治疗可完全缓解.PUVA应用更广,由于其较深的穿透性,更适合真皮内损害.限局性斑片或斑块损害的患者中,88%的患者损害完全缓解,损害广泛者,52%患者可完全缓解.肿瘤期患者无效.红皮病患者对PUVA耐受性差.PUVA治疗缓解期短,平均约1年,因此需经常维持治疗.亦可用维A类和干扰素α与PUVA联合应用.
5.体外光化学疗法 治疗前患者服用补骨脂素,然后将血细胞抽出用PUVA在体外处理.约20%的MF皮损完全缓解,20%患者部分缓解.红皮病患者总有效率为80%.本疗法费用昂贵,应先考虑其他更经济的治疗方法.
6.放射疗法 全身电子束治疗,剂量超过3000Gy对MF的治疗很有效.分期T1患者98%可完全缓解;T27l%;T336%;T464%.T1患者50%可长期缓解;T2患者20%可长期缓解.红皮病型耐受性差.常见副作用为红斑,水肿,损害加重,秃发和甲脱落.
7.生物反应改变剂 α干扰素对MF治疗有效率约60%,19%可完全缓解.可有发热、寒战、白细胞减少和抑郁等毒副作用.干扰素疗法可与维A酸疗法联合应用.
8.维A酸类 维A酸(异维甲酸)和阿维A酯(依曲替酯)治疗MF44%有效.开始剂量1mg/(kg·d),根据患者耐受剂量可增至3mg/(kg·d).维A酸类对IB(T2)患者,Ⅲ期患者有效.对Ⅳ期患者可减轻症状.Targretin为一种合成性维A酸,能与RXR受体优先结合,引起许多肿瘤细胞凋亡,对MF亦有效.
9.系统性化疗 系统性化疗用于晚期MF治疗,常用单一制剂.氨甲蝶呤5~125mg/周,对T3患者治疗有效.41%的患者可达完全缓解,17%患者部分缓解,总有效率为58%.平均存活率为8.4年,69%患者可存活5年.环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、长春新碱和泼尼松龙(CHOP)联合化疗可用于晚期患者.
10.熔毒疗法 DAB 389IL-2为融合白喉毒素于白介素-2的重组体.此制剂可选择性地与表达白介素-2受体的细胞接合,导致该细胞死亡.该制剂治疗表达白介素-2受体的MF病例,有效率为37%,其中完全缓解者为14%.副作用为发热、寒战、低血压、恶心和呕吐.大剂量应用时可引起血管渗漏综合征(vascular-leak syndrome).
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