小儿颅咽管瘤治疗

(一)治疗

由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响,术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等.治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2～3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗.化学治疗目前尚无肯定疗效的药物.

1.手术 显微外科手术切除为首选.鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅,经额底入路到达肿瘤,术中要尽可能多地切除肿瘤,应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者,可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部,暴露肿瘤后,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷后再分块切除肿瘤,与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除,以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血.术野应反复冲洗,防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎.术后应记24h出入量、每天复查血生化,根据病情变化做出相应处理,以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱.小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%～90%,而且手术死亡率也进一步降低,Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%,Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%.本组早年332例中手术死亡率为8.1%,其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%,位于第三脑室者手术死亡率为9.1%.应用显微手术后全切率明显提高,手术死亡率小于2%.手术死亡的主要原因为下视丘的损伤,表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠),故术中操作要轻柔,术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水).肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助,但有消化道出血时慎用.

2.放射治疗 不论手术切除程度,术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率,能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%～90%.在肿瘤未能完全切除的患儿中,实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是最佳选择.囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后,做囊腔间质内放疗,常选择产生纯β射线,作用范围局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果.刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%,缩小>50%者占13.4%,肿瘤有缩小,但<50%者占12.6%.