小儿脑干胶质瘤治疗

(一)治疗

1.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗,一般放射总量应达50～55Gy,超过此剂量会造成放射性坏死,照射部位通常为脑干肿瘤局部.多数患者放疗后出现临床症状的好转,但缓解期通常不超过8个月.近年,随着放疗技术的发展,单纯放疗的5年生存率已显著提高,最高已达40%.

2.手术治疗 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗,手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环的通畅及明确肿瘤性质.应在不增加神经功能损伤的情况下,尽可能显微镜下多切除肿瘤,术后辅以放射治疗.术中进行脑干神经功能监测,利用超声吸引器(CUSA)和激光(Laser)切除肿瘤,可减少术后并发症和降低死亡率.早年本组手术探查47例,活检5例,部分切除35例,大部分切除6例,次全切除1例,术后1个月死亡率为17%.近年显微手术的应用,手术死亡率已降至1%以下.由于神经外科技术的发展,脑干已不再是手术的禁区,许多类型的脑干肿瘤如外部生长型、囊性型及一些局限型、颈延髓交界型肿瘤,手术后不需其他辅助治疗便可获得很长的生存期.对于内部浸润型肿瘤,无法手术,主要靠放射治疗.

3.化疗 有人对无法切除的小儿脑干肿瘤进行放疗后联合化疗,选用的药物有长春新碱、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、氟尿嘧啶等,但疗效并不肯定,故非临床上常规应用.

(二)预后

小儿脑干胶质瘤的预后主要与肿瘤的病理性质、部位、大小、手术的技术及术后的辅助治疗有关.Kim等1980年报道63例脑干肿瘤放疗后(剂量大于50Gy),3年生存率为40%;5年生存率为35%;10年生存率为28%;1990年Packer报道31例脑干胶质瘤患儿放疗后(剂量为72Gy)2年生存率为32%.因各家采取的治疗方案不一,因此其生存率的报道也有差异,但对小儿脑干胶质瘤的预后较差已达成共识.