尤文氏肉瘤治疗

治疗

由于尤文肉瘤恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%.近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上.

1.手术治疗

以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少.但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一.

手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移.在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高病人的生活质量.因此手术治疗的作用日趋重要.Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤,手术治疗的47例患者中,5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例,5年存活率仅为13.1%.Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验,发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%,而非手术治疗的患者5年存活率为27%,提示手术比保守疗法好.这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优.因此,只要病人的全身情况许可,应积极考虑原发灶的手术治疗.

临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术.为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式.由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功.

2.放疗

尤文肉瘤对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施.一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失.但单纯放疗远期疗效很差.Larsson(1973)报道64例,其中大部分单用放疗,个别合并手术治疗.5年生存率只有17%.

3.化疗

目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等.组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等.

目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为:长春新碱1.5mg/m2,环磷酰胺500~1200mg/m2,阿霉素20~30mg/m2和放线菌素D450μg/m2.现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450μg/m2静脉注射,1次/日×5,第15和29天各开始阿霉素20 mg/m2静脉注射,1次/日×3,第43天开始长春新碱1.5 mg/m2静脉注射,1次/周×4和环磷酰胺1200 mg/m2静脉注射,1次/2周×2,3个月为1个疗程,治疗8个疗程.本方案取得了5年存活率75%的较好结果.

因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年.