纵隔囊肿及肿瘤病因

(一)发病原因

多发生在前纵隔,周围为蜂窝组织,但也有少数肿瘤与心包及大血管紧密粘连,北京儿童医院收治的119例纵隔肿瘤和类瘤中,有28例畸胎瘤,占23.5%;28例中仅1例包含有极度分化不良的组织,诊断为恶性畸胎瘤,其他27例中,大部分系囊性组织,而以外胚叶的组织为主.肿瘤生长缓慢,可达很大体积,在没有引起压迫症状前,多无自觉症状,它可并发感染,出血及恶性变,且有粘连和破溃入气管及支气管的潜在危险,而畸胎瘤的X线片可能有骨骼,牙齿的阴影.

前,中纵隔是非霍奇金淋巴瘤的好发部位,其恶性度高,生长迅速,常浸润胸膜引起血性渗液,胸膜渗出液中含有恶性肿瘤细胞,可逐渐出现压迫症状,如干咳,呼吸困难等,也可于数天内迅速恶性.

胸腺瘤(thymoma)在小儿罕见,仅偶见有合并重症肌无力,正常4～15个月婴儿常见胸腺肥大,但不引起压迫气管和阻塞呼吸道的症状,因此也不需要放射治疗,随着小儿年龄增大,可自发退化.

小儿纵隔也可见淋巴管瘤及血管瘤,上述119例中,有14例淋巴管瘤,多由颈部的肿瘤延续进入前上纵隔,本组有一例5个月男婴,患颈部及纵隔淋巴管瘤,因呼吸道严重受压,经急做肿瘤穿刺减压,改善一般情况后,切除肿瘤.

胸内甲状腺肿瘤多为颈部甲状腺肿瘤伸入纵隔的一部分,有时也见甲状腺肿瘤全部位于前上纵隔,偶位于后纵隔.

在胚胎发育过程中,如前肠有部分细胞异位,即形成囊肿,囊肿内膜为纤毛柱状上皮细胞,与支气管黏膜相似,称为支气管囊肿,如与食管和胃肠黏膜相似,即称为消化道囊肿,上述119例中有5例支气管囊肿,位于支气管分叉的后面,食管前方,有时随呼吸而变形,消化道囊肿亦有认为是消化道重要畸形,多位于右后纵隔与食管紧贴,如被覆的胃黏膜有溃疡,炎症变化,则也有可能破溃入气管,支气管.

多位于后纵隔,常见的有神经母细胞瘤,神经纤维瘤,神经节细胞瘤及嗜铬细胞瘤,而神经母细胞瘤及神经纤维瘤都可形成哑铃形,一部分位于脊肋沟,由椎间孔伸入椎管.