晶体异位和脱位病因

晶体位置异常可由先天性发育异常引起,若出生后晶体不在正常位置,可称为晶体异位;若出生后因先天性因素,外伤或病变使晶体位置改变,可统称为晶体脱位(lens dislocotion)或半脱位(lens sublaxation),但在先天性晶体位置异常的情况下,有时很难分清何时发生晶体位置改变,因此晶体脱位或异位并无严格的分界,常常通用.

一、先天性晶体异位或脱位

可作为单独发生的先天异常;或与瞳孔异位和其他眼部异常伴发;或与中胚叶尤其是骨发育异常的全身综合征并发,不论何种情况,多由于一部分晶体悬韧带薄弱,牵引晶体的力量不对称,使晶体朝发育较差的悬韧带相反方向移位.

(一)单纯性晶体异位

有较明显的遗传倾向,为规则的或不规则的常染色体显性遗传,少数为常染色体稳性遗传,常为双眼对称性,可伴有裂隙状瞳孔畸形,悬韧带发育不良的原因尚不明了,虽然子宫内炎症,神经外胚层的睫状体萎缩等是可能诱发的因素,但确切机理不明,如果伴有葡萄膜广泛缺损等中胚叶发育异常,则可能与中胚叶发育紊乱有关.

(二)伴有晶体形态和眼部异常

常见的有小球形晶状体(microspherophakia),晶体缺损(coloboma of the lens),无虹膜症(aniridia)等.

(三)伴有先天性的晶体异位或脱位

1、 Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病,为全身中胚叶组织广泛紊乱,以眼,心血管和骨骼系统异常为特征,Marfan于1896年首先报告,眼部异常表现为晶体异位,尤其是向上和向颞侧移位,由于虹膜色素层缺如可产生后透照试验阳性,瞳孔开大肌局部缺如使药物难以将瞳孔散大,另外,眼部还可有前房角异常,脉络膜和黄斑缺损,也可产生青光眼,视网膜脱离,眼球震颤,斜视,弱视等并发症,骨骼异常见于手足四肢骨细长,长头和长瘦脸,心脏卵圆孔不闭合,动脉瘤和主动脉狭窄等症,一般男性多于女性.

2、同型脱氨酸尿症(homocystinuria)为常染色体隐性遗传病,最常影响骨骼,它是以骨质疏松和有全身血栓形成趋势为特征,晶体多向鼻下脱位,晶体易于脱至前房和玻璃体腔内,晶体悬韧带的组织结构及超微结构有异常改变,眼部也可合并先天性白内障,视网膜脱离和变性,无虹膜等异常,实验室检查可检出血,尿中含有同型胱氨酸(homocystinuria),本病原因为缺乏脱硫醚合成酶,不能使同型胱氨酸转化为胱氨酸所致.

3、Marchesani综合征为常染色体隐性遗传病,体矮,肢指(趾)短粗,心血管系统正常,晶体球形,小于正常,常向鼻下方脱位,脱位后晶体进入前房,易发生青光眼,常伴有屈光性高度近视,其它眼部异常有上睑下垂,眼球震颤,小角膜等.

二、外伤性晶体脱位

眼外伤尤其眼球钝挫伤是晶体脱位的最常见原因,外伤性晶体脱位(traumatic dislocation of the lens)常伴有继发性白内障形成,脱位的晶体可脱入前房或玻璃体腔内;如伴有眼球破裂,晶体可脱至球结膜下.

三、自发性晶体脱位

自发性晶体脱位由眼内病变引起悬韧带机械性伸长,或由于炎症分解与变性所致,由于悬韧带机械性伸长引起的晶体脱位常见于牛眼,葡萄肿或眼球扩张,也可见于睫状体炎症粘连或玻璃体条索牵拉晶体,眼内肿瘤可推拉晶体离开正常位置,炎症破坏晶体悬韧带可见于眼内炎或全眼球炎,悬韧带可完全分解,长期慢性睫状体炎症可出现同样的病理过程,悬韧带可被睫状体的颗粒组织占据,悬韧带发生变性或营养不良是自然脱位最常见的原因,常常伴有玻璃体的变性和液化,如高度近视,陈旧性脉络膜炎或睫状体炎,视网膜脱离,铁或铜锈沉着症等也可使悬韧带逐渐变性分解,另一个常见的原因是老年性白内障的过熟期,晶体的变性改变也累及晶状体悬韧带,一旦悬韧带发生变性,晶体可由于本身的重量或轻微的外伤甚至用力和咳嗽,随时自发脱位.

晶体脱位时,断裂的悬韧带可与晶状体相连,且逐渐变混浊,悬韧带极少在睫状体端断离,而多数在晶体板层端断离,因而能在脱位的晶体找到悬韧带丝的机会很少.