先天性眼球震颤治疗

一、西医

1、治疗

治疗目的:减轻或停止眼震、纠正代偿头位和改善视功能.

关于先天眼震的治疗,至今尚无十分令人满意的方法.不过,近些年来采用以下治疗方法,取得了一定的效果,有些临床效果相当显著.现择疗效较好者简述如下.

1.非手术疗法 先天眼震的非手术疗法,就目前来说,尚非主要疗法,但其研究前景颇有希望,在这方面的研究和探索,将大有可为,令人乐观,特别是有关药物治疗,更应进行深入研究,以期发现疗效更佳的药物.

(1)药物治疗:先天眼震的药物治疗,在临床上尚未被广泛或正式采用.日本中宏曾报道应用2%利多卡因(男3ml,女2ml,小儿1ml)加入20%葡萄糖20ml,混匀后缓慢静脉注射,若无恶心、呕吐或心慌等副作用时,可1次注完.发现对先天眼震有暂时的抑制作用,重复治疗可使眼震被抑制的时间延长,此种药物治疗的作用机制,尚不明了.

鉴于先天眼震锰含量异常,亦可试用驱锰药物治疗先天眼震,如对氨基水杨酸钠(PAS-Na)等.

应用肉毒杆菌毒素A(botulinum toxin A,商品名Oculinum,BOTOX)眼外肌内注射治疗先天眼震,国内始于20世纪90年代末.本品用于治疗眼外肌病开始时是用来治疗斜视,基于肉毒中毒病人首先出现视力障碍、瞳孔散大、调节障碍、复视等眼内、外肌麻痹表现,Scott通过数年实验后,于1980年首先在临床上应用本品治疗斜视.肉毒杆菌毒素是肉毒杆菌产生的外毒素,结晶的A型肉毒杆菌毒素是一种高分子质量的蛋白质,相对分子质量为900000,在酸性溶液中稳定.本毒素作用于胆碱能运动神经末梢,拮抗钙离子的作用,干扰乙酰胆碱的释放,使肌纤维不能收缩.其并不阻断神经兴奋的传播,不管是神经还是肌肉都无兴奋性和传导性的损害,故本品的作用是化学去神经作用.在临床上的使用,主要是采取在肌电图的监视下进行肌肉内注射法,在眼外肌内注射A型肉毒杆菌毒素需使用单极针样电极和肌电放大器将肌电信号转变为音响来指导注射部位,约在肌止端后25mm即神经进入肌肉处,听到爆裂声信号时进行注射,每条肌肉的注射液容量为0.1ml,含药量为1.0～3.0U,注射液量较大时(0.1ml)容易使药物扩散到邻近肌肉而引起副作用.对于先天眼震病人,注射需要减弱的肌肉(如跳动型眼震的慢相侧肌肉),可以收到与手术相似的效果,但由于药效持续时间较短(数周或数月不等),往往需要重复注射.本治疗对于因局部或全身原因不适宜手术的病人,提供了一种较好的治疗途径.常见的副作用主要为上睑下垂、垂直斜视和复视等,内直肌注射比外直肌注射容易引起上睑下垂和下直肌麻痹,原因是提上睑肌对肉毒杆菌毒素更为敏感和支配下直肌的神经分支距离内直肌的注射部位较近,容易受到药液弥散的影响所致.这些副作用即便出现,也多于数周后逐渐消失,一般不会留下永久性的损害,重复注射也不被免疫系统识别,无过敏反应.儿童注射时可用氯胺酮(ketamine)麻醉,0.5～1.0mg/kg即可进入睡眠状态,肌电反应仍存在.

(2)配戴三棱镜:有些先天眼震病人,配戴适度的三棱镜时,可以增进视力和消除异常头位.例如两眼配戴底向外的三棱镜时,因刺激辐辏,可使眼震减轻和视力提高.对于跳动型眼震,可戴底向快相侧的三棱镜,不但能够增进视力,而且可以矫正代偿头位.对于有异常头位的病人,配戴三棱镜时,三棱镜的底应朝向颜面的转向侧,三棱镜的尖应指向眼的转向侧.至于三棱镜的度数,采用压贴三棱镜(Fresnel press-on prism),每眼可以配到30三棱镜度数.

(3)治疗弱视:先天眼震病人约86.7%合并弱视,而且中度和重度弱视占72.5%,所以,治疗弱视是一项重要处理措施.先天眼震性弱视的治疗比较困难,治疗效果也多半不够理想.比较多用的治疗方法为视觉刺激疗法(即光栅法)红光闪烁刺激疗法等.有些病例通过弱视治疗,虽然视力可以增进,但其眼震情况多无明显改善.

(4)其他:如听觉生物反馈(auditory biofeedback)疗法、针刺疗法等等.

2.手术治疗 就目前来说,对于先天眼震的治疗,手术疗法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治疗方法.治疗先天眼震的手术方法较多,总的来说,无外乎眼外肌的减弱、加强、减弱与加强联合等术式.简述如下:

手术年龄:关于先天眼震的手术最佳年龄,目前尚无明确规定.

①单纯先天眼震:若患儿不合并斜视,单纯为先天性眼震,手术年龄以6～10岁为佳.不宜年龄太小时手术,因为幼小患儿的先天眼震,有随年龄增长而眼震减轻的趋势,个别者甚至眼震可以消失.但一般到5～6岁以后,眼震强度不再变化,眼震情况趋于稳定.而且这时患儿对于眼震的诸多检查,包括眼震电图检查等,已能较好地合作.再者此年龄的患儿,已可接受局麻手术,一般可以不要再在全麻下进行眼震手术,这不但增加了手术的安全度,而且便于术中观察眼位,因为先天眼震的矫治手术,一般都是双眼同时手术,往往涉及多条肌肉,所以局麻手术便于术中进行眼位观察和测试,能够及时发现并随即纠正因手术量的误差或术中的操作等原因所造成的眼位偏斜,从而可以避免术后出现复视等不良情况.

此外,手术年龄亦不宜过大,因为年龄过大时手术,对于弱视和代偿头位的纠正等,不但无益,而且可能会更加困难.

②合并斜视的先天眼震:若患儿合并斜视,手术年龄则应提前,当以较小年龄时手术为佳,并可将斜视矫正和眼震手术合并进行.当然,也可以先矫正斜视,待年龄稍大,可以接受局麻手术时再行眼震手术.

在临床实际工作中,应当根据病人的具体情况,如眼震强度、代偿头位、休止眼位以及视力等,确定适宜的手术选择,包括最佳手术年龄的选定等.

总的来说,尽管先天眼震的手术方法繁多,但到目前为止,尚无一种手术的治疗效果能够令人十分满意.所以,对于先天眼震的治疗,包括手术和非手术治疗在内,距离真正治愈为期尚远,有待今后进一步研究和探索.

2、预后

疗效不佳.