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【病因和发病机制】 病因未明.多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体,免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层,因此本病可能为一种自身免疫病.
研究发现BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1(BPAG1,又称BP230)和大疱性类天疱疮抗原2(BPAG2,又称BP180),前者为胞质内蛋白,为大疱性类天疱疮常见抗原,80％～90％患者的血清能与其发生反应;后者为跨膜蛋白,将兔特异性抗鼠BP180胞外非胶原样特定区域(NC16A)的抗体注射给BALB/C小鼠已成功复制出类似于人类大疱性类天疱疮水疱形成的动物模型.本病可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应,在补体的参与下趋化白细胞并释放酶,导致表皮下水疱形成.
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